問答題

患者，男，12歲。主訴反復(fù)鼻出血兩年。體檢：體溫38℃，呼吸24次/分，脈搏98次/分，血壓10.4/6.5kpa，一般情況尚可，神志清楚，發(fā)育正常，營(yíng)養(yǎng)欠佳，面色發(fā)黃，貧血貌。全身皮膚無黃染。軀干部及四肢可見密集大小不等的淤斑，不高出皮面，壓不褪色。全身淺表淋巴結(jié)不腫大，右側(cè)鼻腔填有紗條，可見血痂。心肺未見異常。腹軟，肝右肋下1.5cm，質(zhì)軟，脾未觸及。實(shí)驗(yàn)室檢查：Hb67g/L，WBC21×10⁹/L，N54%，LY46%，出血時(shí)間5分鐘，凝血時(shí)間1分25秒，血小板計(jì)數(shù)300×10⁹/L，入院后70～100g/L；RBC(2.2～3.3)×10¹²/L，WBC(11～15)×10⁹/L，N48%，LY52%～28%，血小板計(jì)數(shù)(350～150)×10⁹/L，出血時(shí)間＞10分。凝血時(shí)間11分(試管法)。血塊回縮(24小時(shí))顯著不良。束臂試驗(yàn)：強(qiáng)陽(yáng)性。血小板功能檢查：血小板第3因子有效性減低，血小板對(duì)玻璃柱粘附減低，血小板對(duì)ADP、膠原均無聚集反應(yīng)，對(duì)瑞斯托霉素反應(yīng)正常。凝血象正常。試分析該病案。

參考答案： 本病臨床特點(diǎn)：①皮膚瘀斑及出血癥狀，出血程度輕重不等；②實(shí)驗(yàn)室檢查：患兒血小板對(duì)ADP、腎上腺素、膠原、凝血酶、5-羥色...