單項(xiàng)選擇題不會(huì)導(dǎo)致重癥聯(lián)合免疫缺陷病的是（）

A.RAG-1基因突變
B.腺苷脫氨酶基因缺陷
C.RAG-2基因突變
D.γ﹣基因突變
E.Btk基因突變


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1.單項(xiàng)選擇題一男孩出生后5個(gè)月發(fā)病。反復(fù)感染，淋巴組織無(wú)生發(fā)中心，扁桃體小，血清中IgG、IgA、IgD含量極低，T細(xì)胞功能正常。該疾病是（）

A.Bruton病
B.Ig缺陷，伴IgM增高
C.Ig重鏈缺乏
D.嬰兒暫時(shí)性低丙球血癥
E.常見(jiàn)多變型免疫缺陷

2.單項(xiàng)選擇題1歲男孩，生后不久反復(fù)出現(xiàn)皮膚感染、牙周炎。生后臍帶于25天才脫落，身材矮小和智力發(fā)育遲緩。最可能是（）

A.嬰兒暫時(shí)性低丙種球蛋白血癥
B.白細(xì)胞黏附分子缺陷
C.慢性肉芽腫病
D.慢性良性中性粒細(xì)胞減少癥
E.周期性中性粒細(xì)胞減少癥

3.單項(xiàng)選擇題5歲，女，反復(fù)呼吸道感染1個(gè)月。1周前體檢時(shí)白細(xì)胞7×109/L，中性粒細(xì)胞0.6，淋巴細(xì)胞0.4，血紅蛋白100g/L，IgA0.1g/L，IgG12g/L，IgM0.1g/L?？煽紤]為（）

A.中性粒細(xì)胞減少癥
B.選擇性IgA缺陷病
C.腺苷脫氨酶缺陷病
D.繼發(fā)性免疫缺陷病
E.以上都不是

4.單項(xiàng)選擇題關(guān)于高IgM綜合征，以下哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的（）

A.為X連鎖遺傳
B.血清IgM正?；蛟龈?br /> C.血清IgG增高
D.血清IgA降低
E.嬰兒期易患致死性感染

5.單項(xiàng)選擇題發(fā)病機(jī)制和臨床表現(xiàn)均與X連鎖嚴(yán)重型聯(lián)合免疫缺陷病相似的疾病是（）

A.腺苷脫氨酶缺乏
B.X連鎖高IgM血癥
C.嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏
D.Jak-3缺陷
E.網(wǎng)狀發(fā)育不全