單項(xiàng)選擇題患兒10個(gè)月,4個(gè)月后出現(xiàn)智力低下,有時(shí)出現(xiàn)抽搐,尿霉臭。體檢:發(fā)育落后,表情呆滯,頭發(fā)黃褐色,皮膚白皙,腱反射亢進(jìn),腦電圖有較多棘-慢波。此病典型病例主要是由于肝內(nèi)缺乏()。

A.酪氨酸酶
B.苯丙氨酸羧化酶
C.羥基丙酮氧化酶
D.尿黑酸酶
E.谷氨酸脫羧酶


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