單項選擇題男孩,4歲。自幼反復患呼吸道及胃腸道細菌性感染,晨起易打噴嚏,近年來常有哮喘發(fā)作。體檢:咽充血,心臟正常,兩肺可聞明顯哮鳴音,肝、脾未及,神經(jīng)系統(tǒng)正常,測IgG8g/L(800mg/dl),IgA40mg/L(4mg/dl),IgM1200mg/g/L(120mg/dl),IgD6mg/L(0.6mg/dl),IgE0.2mg/L(0.02mg/dl)。()
A.X-連鎖無丙種球蛋白血癥
B.嬰幼兒暫時性低丙種球蛋白血癥
C.胸腺發(fā)育不全
D.共濟失調(diào)性毛細血管擴張癥
E.普通變異型免疫缺陷?。–VID.
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1.單項選擇題男孩,12歲。自幼患慢性呼吸道感染及慢性粥樣瀉,2年前已證實有支氣管擴張。扁桃體大小正常。血清免疫球蛋白4000mg/L(400mg/dl),以IgG降低最明顯。OT試驗陰性,PHA反應低下,E花環(huán)形成減少。()
A.X-連鎖無丙種球蛋白血癥
B.嬰幼兒暫時性低丙種球蛋白血癥
C.胸腺發(fā)育不全
D.共濟失調(diào)性毛細血管擴張癥
E.普通變異型免疫缺陷?。–VID.
2.單項選擇題男嬰,6個月。于生后接種卡介苗后引起全身反應。近3~4個月來,感染綿延不斷,?;践Z口瘡、上呼吸道感染及腹瀉腸炎。各項免疫球蛋白測定均低,OT試驗多次陰性,E花環(huán)試驗低于正常。X線胸片:胸腺影缺如。()
A.X-連鎖無丙種球蛋白血癥
B.嬰幼兒暫時性低丙種球蛋白血癥
C.胸腺發(fā)育不全
D.共濟失調(diào)性毛細血管擴張癥
E.普通變異型免疫缺陷?。–VID.
3.單項選擇題生后16h女嬰,反復驚厥已4h,抽搐時手腕內(nèi)屈,足踝直伸,抽搐停止神志即正常,一般狀況可。血鈣1.5mmol/L(6mg/dl)。心電圖:QT時間>0.19s。X線胸片:胸腺影缺如。()
A.X-連鎖無丙種球蛋白血癥
B.嬰幼兒暫時性低丙種球蛋白血癥
C.胸腺發(fā)育不全
D.共濟失調(diào)性毛細血管擴張癥
E.普通變異型免疫缺陷?。–VID.
4.單項選擇題女孩,7歲。自幼反復發(fā)作鼻竇炎、中耳炎,2歲后步態(tài)異常,語音不清,智力較差。體檢見兩側(cè)耳廓及頸部有毛細血管擴張。OT試驗陰性,E花環(huán)形成率低,免疫球蛋白測定均低于正常。()
A.X-連鎖無丙種球蛋白血癥
B.嬰幼兒暫時性低丙種球蛋白血癥
C.胸腺發(fā)育不全
D.共濟失調(diào)性毛細血管擴張癥
E.普通變異型免疫缺陷病(CVID.
5.單項選擇題血清免疫球蛋白水平很低或缺如,淋巴細胞<12×109/L,胸腺<2g,往往無哈氏小體()
A.伴腺苷脫氨酶缺陷的SCID
B.瑞士型SCID
C.Wiskott-Aldrich綜合征
D.網(wǎng)狀組織發(fā)育不良癥
E.X-伴性隱性遺傳SCID