單項選擇題

女孩，1歲。父母親為表兄妹結婚，生后外表與常人無異，5月齡后頭發(fā)漸變棕色；以后色更淺，眼珠在4個月后也由黑色變棕色，至今不能獨坐，不會叫爸爸、媽媽；曾有過一次驚厥，尿味呈鼠尿臭，尿三氯化鐵試驗陽性。

該病出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀主要由于（）

A.酪氨酸不足
B.繼發(fā)性腎上腺素不足
C.生物蝶呤缺乏
D.繼發(fā)性甲狀腺素缺乏
E.高濃度苯丙氨酸及其旁路代謝產(chǎn)物對腦細胞的損害


您可能感興趣的試卷

你可能感興趣的試題

4.單項選擇題

4歲男孩。生后5個月見表情呆滯，易激惹，不能抬頭，伴有點頭、彎腰樣發(fā)作，每日約10余次。2歲開始出現(xiàn)嘔吐，喂養(yǎng)困難?，F(xiàn)見小兒智能明顯落后，毛發(fā)棕黃色，皮膚嫩，尿為鼠臭味，尿三氯化鐵試驗出現(xiàn)綠色。

該患兒系經(jīng)典型苯丙酮尿癥，應盡早開始飲食控制。下列哪項不妥當（）

A.出生后適當控制苯丙氨酸的攝入，持續(xù)至成人
B.6個月以后輔食的增加與正常小兒相仿，要選擇含苯丙氨酸低的食品
C.最好采用低苯丙氨酸配方，達到既限制苯丙氨酸攝入，又保證正常發(fā)育的需要
D.給予低苯丙氨酸飲食，以預防腦損害及智力低下
E.終生適當控制苯丙氨酸的攝入