單項選擇題以下哪種酶缺陷是異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良髓鞘形成不良的主要原因()
A.芳基硫酸脂酶A
B.半乳糖腦苷脂-β-半乳糖苷酶
C.21-羥化酶
D.長鏈?;o酶A脫氫酶
E.鳥氨酸轉(zhuǎn)氨甲酰酶
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1.單項選擇題異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良屬于哪種遺傳性疾?。ǎ?/a>
A.常染色體顯性遺傳
B.常染色體隱性遺傳
C.X連鎖顯性遺傳
D.X連鎖隱性遺傳
E.線粒體遺傳
2.單項選擇題有關(guān)急性播散性腦脊髓炎的臨床表現(xiàn),以下說法正確的是()
A.發(fā)生于任何年齡,常見于兒童與老年
B.根據(jù)臨床特征可分為脊髓型和腦型
C.腦電圖可見癇性放電
D.常呈復發(fā)緩解形式,病程大于1個月,緩解期必須大于1個月
E.一般呈單相性病程
3.單項選擇題在以下有關(guān)多發(fā)性硬化的描述中,正確的是()
A.最常見的首發(fā)癥狀是橫貫性脊髓炎
B.小兒發(fā)生率明顯高于成人
C.頭顱CT是目前診斷該病最敏感的影像學技術(shù)
D.常呈復發(fā)緩解形式,病程大于1個月,緩解期必須大于1個月
E.一般呈單相、自限性病程
4.單項選擇題異常改變可早于臨床癥狀,有助于多發(fā)性硬化的早期診斷的實驗室檢查是()
A.腦電圖
B.頭顱MRI
C.誘發(fā)電位
D.頭顱CT
E.腦脊液
5.單項選擇題支持急性播散性腦脊髓炎診斷的是()
A.多見于小嬰兒,腦MRI檢查具有確診價值
B.腦脊液檢查一般無明顯變化
C.急性中樞神經(jīng)系統(tǒng)彌漫、多灶性病損癥狀和體征
D.頭顱.MRI顯示大腦皮質(zhì)彌散性壞死病變
E.多數(shù)患者呈現(xiàn)緩解一復發(fā)過程