單項(xiàng)選擇題男性,19歲,貧血10余年。查體:脾臟腫大。輔查:血清總膽紅素75μmol/L,直接膽紅素7μmol/L,血紅蛋白75g/L,紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度(MCHC)為38%,紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)顯示脆性增高,HbF和Hb比例正常。該病的遺傳方式是()
A.常染色體顯性遺傳
B.常染色體不全顯性遺傳
C.性染色體隱性遺傳
D.性染色體不全顯性遺傳
E.常染色體隱性遺傳
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1.單項(xiàng)選擇題男性,19歲,貧血10余年。查體:脾臟腫大。輔查:血清總膽紅素75μmol/L,直接膽紅素7μmol/L,血紅蛋白75g/L,紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度(MCHC)為38%,紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)顯示脆性增高,HbF和Hb比例正常。該患者最佳治療方法是()
A.脾切除
B.間斷輸血
C.長(zhǎng)期激素治療
D.骨髓移植
E.潑尼松+輸血+脾切除
2.單項(xiàng)選擇題男性,19歲,貧血10余年。查體:脾臟腫大。輔查:血清總膽紅素75μmol/L,直接膽紅素7μmol/L,血紅蛋白75g/L,紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度(MCHC)為38%,紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)顯示脆性增高,HbF和Hb比例正常。該患者應(yīng)診斷為()
A.異常血紅蛋白病
B.G-6-PD缺乏癥
C.海洋性貧血
D.自身免疫性溶血性貧血
E.遺傳性球形細(xì)胞增多癥
3.單項(xiàng)選擇題男性,54歲,2年來(lái)勞累時(shí)感胸悶、心悸,含硝酸甘油效果差。查體:血壓130/80mmHg(17.3/10.7kPa)。心界大,IgE正常,心率84次/分,律齊,心尖部可聞及S4,胸骨左緣3~4肋間有收縮期噴射性雜音,雙肺呼吸音清晰,腹(-)。超聲心動(dòng)圖檢查示左室腔正常,室間隔厚1.5cm,左室后壁厚1.0cm,二尖瓣前葉在收縮中期有前向移動(dòng)(SAM征)與室間隔接觸,流出道狹窄。該病例診斷為()
A.肥厚性心肌病梗阻型
B.肥厚性心肌病非梗阻型
C.冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病
D.風(fēng)濕性心臟病
E.主動(dòng)脈騎跨
4.單項(xiàng)選擇題男性,54歲,2年來(lái)勞累時(shí)感胸悶、心悸,含硝酸甘油效果差。查體:血壓130/80mmHg(17.3/10.7kPa)。心界大,IgE正常,心率84次/分,律齊,心尖部可聞及S4,胸骨左緣3~4肋間有收縮期噴射性雜音,雙肺呼吸音清晰,腹(-)。超聲心動(dòng)圖檢查示左室腔正常,室間隔厚1.5cm,左室后壁厚1.0cm,二尖瓣前葉在收縮中期有前向移動(dòng)(SAM征)與室間隔接觸,流出道狹窄。該患者最可能的病因是()
A.病毒感染
B.常染色體不全顯性遺傳
C.常染色體隱性遺傳病
D.常染色體顯性遺傳病
E.細(xì)菌感染
5.單項(xiàng)選擇題男性,54歲,2年來(lái)勞累時(shí)感胸悶、心悸,含硝酸甘油效果差。查體:血壓130/80mmHg(17.3/10.7kPa)。心界大,IgE正常,心率84次/分,律齊,心尖部可聞及S4,胸骨左緣3~4肋間有收縮期噴射性雜音,雙肺呼吸音清晰,腹(-)。超聲心動(dòng)圖檢查示左室腔正常,室間隔厚1.5cm,左室后壁厚1.0cm,二尖瓣前葉在收縮中期有前向移動(dòng)(SAM征)與室間隔接觸,流出道狹窄。該患者不宜使用的藥物是()
A.倍他樂(lè)克
B.阿司匹林,防治栓塞
C.合心爽
D.硝酸鹽類(lèi)藥物,如消心痛
E.低分子肝素預(yù)防栓塞
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