單項選擇題臨床、肌電圖或神經(jīng)病理學(xué)檢查有下運動神經(jīng)元損害的證據(jù)；臨床檢查有上運動神經(jīng)元損害的依據(jù)；癥狀或體征在一個部位內(nèi)進行性擴散或擴展到其他部位，同時排除有能解析上或下運動神經(jīng)元損害的其他疾病的電生理依據(jù)或有能解釋臨床體征和生理特點的其他疾病的神經(jīng)影像學(xué)依據(jù)。上述為下列疾病的診斷依據(jù)的是（）

A.脊髓空洞癥
B.頸椎病性脊髓病
C.伴傳導(dǎo)阻滯的多灶性運動神經(jīng)病
D.脊肌萎縮癥
E.肌萎縮側(cè)索硬化


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2.單項選擇題肌萎縮側(cè)索硬化的臨床表現(xiàn)為（）

A.嗆咳、吞咽困難，咀嚼、呼吸無力，發(fā)音障礙，表現(xiàn)為真假球麻痹并存
B.嗆咳、吞咽困難，發(fā)音障礙，但咀嚼、呼吸有力，表現(xiàn)為真假球麻痹并存
C.40歲以后發(fā)病，男多于女；隱襲起病，慢性進行性病程，以肌無力、肌萎縮和肌束震顫，病理征等上下運動神經(jīng)元同時受累為主要表現(xiàn)，無感覺障礙，有典型神經(jīng)源性改變肌電圖
D.慢性進行性病程，以肌無力、肌萎縮和上運動神經(jīng)元受累為主要表現(xiàn)
E.慢性進行性病程，以肌無力、肌萎縮和下運動神經(jīng)元受累為主要表現(xiàn)

3.單項選擇題肌萎縮側(cè)索硬化的分型有（）

A.肌萎縮型、側(cè)索硬化型、散發(fā)型
B.脊肌萎縮型、家族型、散發(fā)型
C.側(cè)索硬化型、散發(fā)型、西太平洋型
D.散發(fā)型、家族型、西太平洋型
E.肌萎縮型、側(cè)索硬化型、家族型

4.單項選擇題根據(jù)臨床表現(xiàn)，運動神經(jīng)元疾病的分型有（）

A.肌萎縮側(cè)索硬化、脊肌萎縮癥和進行性延髓麻痹
B.肌萎縮側(cè)索硬化、原發(fā)性側(cè)索硬化和進行性延髓麻痹
C.脊肌萎縮癥、原發(fā)性側(cè)索硬化和進行性延髓麻痹
D.肌萎縮側(cè)索硬化、脊肌萎縮癥、自發(fā)性錐體外系功能障礙和進行性延髓麻痹
E.肌萎縮側(cè)索硬化、脊肌萎縮癥、原發(fā)性側(cè)索硬化和進行性延髓麻痹

5.單項選擇題下述運動神經(jīng)元疾病的臨床表現(xiàn)中正確的是（）

A.肌無力、肌萎縮與錐體束征的不同組合，感覺和括約肌功能一般也會受到不同程度的影響
B.肌無力、肌萎縮與錐體束征的不同組合，感覺和括約肌功能一般不受影響
C.肌無力、肌萎縮，感覺和括約肌功能一般不受影響
D.肌無力、錐體束征，感覺和括約肌功能一般不受影響
E.肌萎縮、錐體束征，感覺和括約肌功能一般不受影響

6.單項選擇題運動神經(jīng)元疾病的發(fā)病機制中不包括（）

A.分子遺傳機制、氧化應(yīng)激機制
B.興奮性氨基酸介導(dǎo)的神經(jīng)毒性機制、神經(jīng)營養(yǎng)因子缺乏機制
C.中毒機制、病毒感染機制
D.年齡老化機制
E.部分研究發(fā)現(xiàn)細胞凋亡、一氧化氮及代謝異常也可能參與其中

7.單項選擇題下述關(guān)于運動神經(jīng)元疾病概念和病理改變的表述中正確的是（）

A.是一組病因未明的選擇性侵犯脊髓前角細胞、腦干后組運動神經(jīng)元、皮質(zhì)錐體細胞及錐體束的慢性進行性疾??；病理改變?yōu)椴∽兘M織神經(jīng)元喪失，無其他特異性組織及細胞反應(yīng)
B.是一組病因明確的脊髓前角細胞受侵，病理改變?yōu)樯窠?jīng)元喪失，無其他特異性組織及細胞反應(yīng)
C.是一組病因明確的脊髓前角細胞受侵，病理改變?yōu)樯窠?jīng)元喪失，有特異性組織及細胞反應(yīng)
D.是一組病因未明的脊髓前角細胞受侵，病理改變?yōu)樯窠?jīng)元喪失，有特異性組織及細胞反應(yīng)
E.是一組病因未明的非選擇性脊髓前角細胞受侵，病理改變?yōu)樯窠?jīng)元喪失，無其他特異性組織及細胞反應(yīng)

8.單項選擇題下面關(guān)于路易小體癡呆的描述中錯誤的是（）

A.是以進行性癡呆合并波動性認知功能障礙、反復(fù)發(fā)作性視幻覺和自發(fā)性錐體外系功能障礙等為臨床特征，以大腦皮質(zhì)和腦干內(nèi)神經(jīng)元胞質(zhì)內(nèi)路易小體為病理特征的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，發(fā)病機制與腦內(nèi)多種神經(jīng)遞質(zhì)功能障礙有關(guān)
B.診斷需依據(jù)標(biāo)準(zhǔn)
C.鑒別：血管性癡呆、阿爾茨海默病、帕金森病、Creutzfeldt-Jakob病
D.無需特殊治療，應(yīng)鼓勵患者適度活動。若影響生活或工作則需藥物治療
E.暫無特殊治療，以對癥支持治療為主。因預(yù)后差，后期需長期臥床，患者多死于肺部感染、褥瘡等，需加強護理

9.單項選擇題下面關(guān)于帕金森病的描述中錯誤的是（）

A.中老年常見，以黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元變性缺失和路易小體形成為特征，臨床表現(xiàn)為靜止性震顫、肌強直、運動遲緩和姿勢步態(tài)異常等
B.診斷需依據(jù)標(biāo)準(zhǔn)
C.需要鑒別：特發(fā)性震顫、抑郁癥、帕金森綜合征、變性帕金森綜合征、帕金森疊加綜合征
D.治療以對癥為主，后期需長期臥床，預(yù)后差，多死于肺部感染、褥瘡等
E.疾病早期無需特殊治療，應(yīng)鼓勵患者適度活動和肢體鍛煉。若影響患者的日常生活或工作能力則需藥物治療。加強患者護理，防止摔傷、跌倒、飲水嗆咳及誤吸

10.單項選擇題腦變性疾病的基本病理改變中不包括（）

A.中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)某個特定部位的神經(jīng)細胞萎縮或消失
B.脊髓前角細胞、腦干后組運動神經(jīng)元、皮質(zhì)錐體細胞及錐體束的神經(jīng)元喪失
C.膠質(zhì)細胞的反應(yīng)-星形膠質(zhì)細胞增生、肥大，微膠質(zhì)細胞增生為棒狀細胞
D.無炎性細胞
E.中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)某些特定部位的神經(jīng)細胞萎縮或消失