單項選擇題1歲3個月男孩，突發(fā)高熱4小時伴驚厥1次收住院。驚厥持續(xù)5分鐘，抽搐后神志清楚，精神尚可，咽部中度充血，扁桃體Ⅱ°腫大，無異常神經(jīng)系統(tǒng)體征。4個月前有過1次類似發(fā)作。血象白細胞總數(shù)16×10/L，中性粒細胞比例0.7。此時確立診斷最有影響的實驗室檢查是（）
A.腰椎穿刺腦脊液檢查
B.頭顱CT或MRI掃描
C.腦電圖檢查
D.長時程記錄腦電圖檢查
E.顱內超聲檢查
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1.單項選擇題患兒女，12歲。4個月前開始雙眼先后睜不開，視物成雙，自覺休息后好轉，下午癥狀重于上午，未特殊治療而自行緩解。約7天前感冒后上述癥狀加重，近2天出現(xiàn)吞咽困難，飲水嗆咳，聲音低微。該病考慮（）
A.重癥肌無力反拗危象
B.重癥肌無力膽堿能危象
C.重癥肌無力危象
D.吉蘭-巴雷綜合征
E.急性脊髓炎
2.單項選擇題患兒女，12歲。4個月前開始雙眼先后睜不開，視物成雙，自覺休息后好轉，下午癥狀重于上午，未特殊治療而自行緩解。約7天前感冒后上述癥狀加重，近2天出現(xiàn)吞咽困難，飲水嗆咳，聲音低微。該患兒最急需的檢查是（）
A.腰椎穿刺腦脊液檢查
B.肌內注射新斯的明試驗
C.血清鉀測定
D.血氣分析
E.肌電圖
3.單項選擇題患兒女，12歲。4個月前開始雙眼先后睜不開，視物成雙，自覺休息后好轉，下午癥狀重于上午，未特殊治療而自行緩解。約7天前感冒后上述癥狀加重，近2天出現(xiàn)吞咽困難，飲水嗆咳，聲音低微。該患兒出現(xiàn)哪項臨床表現(xiàn)易危及生命（）
A.眼外肌無力
B.頸肌無力
C.呼吸肌無力
D.吞咽無力
E.四肢無力
4.單項選擇題患兒男，7個月。因頻發(fā)四肢抽搐2周入院，每次發(fā)作前無明顯誘因，發(fā)作形式為嬰兒痙攣，母孕期無家禽接觸史，現(xiàn)智能發(fā)育與同齡兒相似，家族中無遺傳病史記載。查體：T36.3℃，眼距增寬明顯，前胸散在分布大小不等的色素脫失斑5處，與周邊皮膚分界清楚，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征。該病主要為（）
A.常染色體顯性遺傳
B.常染色體隱性遺傳
C.X連鎖顯性遺傳
D.X連鎖隱性遺傳
E.線粒體遺傳
5.單項選擇題患兒男，7個月。因頻發(fā)四肢抽搐2周入院，每次發(fā)作前無明顯誘因，發(fā)作形式為嬰兒痙攣，母孕期無家禽接觸史，現(xiàn)智能發(fā)育與同齡兒相似，家族中無遺傳病史記載。查體：T36.3℃，眼距增寬明顯，前胸散在分布大小不等的色素脫失斑5處，與周邊皮膚分界清楚，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征。對診斷最有意義的檢查是（）
A.腦干聽覺誘發(fā)電位異常
B.頭顱CT側腦室旁散在鈣化灶
C.MRI示雙側腦室周圍對稱性蝶翼狀長T1長T2信號
D.白細胞ASA活性增高
E.腦脊液堿性髓鞘蛋白陽性
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該患兒不應該出現(xiàn)的檢查結果是（）
題型：單項選擇題
11個月患兒，表情呆滯，反應遲鈍，顏面、眼瞼水腫，眼距寬，舌大而厚，伸舌，腹部膨隆，身材矮小不勻稱，為明確病因需做哪項篩查試驗協(xié)助診斷（）
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結節(jié)性硬化癥重要體征（）
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以截癱、大小便功能障礙、傳導束型感覺障礙為主要癥狀的是（）
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符合復雜性熱性驚厥發(fā)作特點的是（）
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住院后病情進展至深昏迷狀態(tài)，壓眶無反應，呈去大腦強直，瞳孔擴大對光反應消失，視神經(jīng)乳頭水腫，呼吸不整齊，該患兒處于哪一期（）
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進一步的體格檢查最可能出現(xiàn)的陽性體征是（）
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腎上腺腦白質營養(yǎng)不良屬于哪種類型的疾?。ǎ?/p>
題型：單項選擇題