單項選擇題患兒男，11歲。生時即發(fā)現(xiàn)左頭面部有隆起的腫塊，此后腫塊緩慢生長，2歲時影響視物。生長發(fā)育較同齡兒遲緩。父親具有同樣病史。?？魄闆r：左側頭皮下、顏面部均可觸及質軟腫塊，約23cm×15cm；視覺功能喪失；軀干及四肢可見散在、大小不等的咖啡牛奶樣斑，受侵犯部位的顱骨、下頜骨、胸部可觸及2、3肋骨呈蟲蝕樣改變。CT顯示：左側面頰中及額顳部，左側顳下窩及左眼眶大范圍軟組織塊，左眼球及左側顱中凹發(fā)育畸形?？紤]診斷為（）
A.腎上腺腦白質營養(yǎng)不良
B.結節(jié)性硬化癥
C.苯丙酮尿癥
D.Sturge-Weber綜合征
E.神經纖維瘤病
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1.單項選擇題患兒女，5歲，因發(fā)熱伴頭痛2天，2小時內驚厥1次入院。病前有膿皰瘡病史。體檢：神清，神經系統(tǒng)檢查精神萎靡，腦神經無異常，頸阻（+），克氏征（+），布氏征（+），巴氏征（-），腦電圖慢波增多。最可能的診斷是（）
A.急性播散性腦脊髓炎
B.化膿性腦膜炎
C.病毒性腦炎
D.結核性腦膜炎
E.顱內出血
2.單項選擇題患兒男，1歲9個月。步態(tài)不穩(wěn)，智力倒退20余天入院。查體：下肢肌張力低，巴氏征陽性。發(fā)病前行走自如，能進行簡單對話，近來言語明顯減少。輔助檢查：頭顱CT示腦白質對稱性低密度灶，MRI示腦白質對稱性T1W低信號、T2W高信號，白細胞ASA活性降低，DNA分析無PD等位基因，腓腸肌活檢見到異染顆粒。首先應考慮的診斷是（）
A.腎上腺腦白質營養(yǎng)不良
B.異染性腦白質營養(yǎng)不良
C.苯丙酮尿癥
D.Alexander病
E.Canavan病
3.單項選擇題患兒男，5歲。2歲開始面部、外生殖器皮膚顏色逐漸加深；半年后智力逐漸倒退，行走困難。近1年來反復無熱驚厥4次。其舅父4歲時死亡。查體：反應遲鈍，不能獨站。全身皮膚呈褐色，無皮疹，四肢肌張力高，雙側巴氏征（+）。血糖5.4mmol／L，血清鈉128mmol／L。MRI示雙側腦室周圍，呈對稱性蝶翼狀長T1長T2信號。應考慮的診斷是（）
A.腎上腺腦白質營養(yǎng)不良
B.異染性腦白質營養(yǎng)不良
C.苯丙酮尿癥
D.神經皮膚綜合征
E.Canavan病
4.單項選擇題患兒男，9歲。因水痘后2周，發(fā)熱、頭痛、雙下肢麻木無力、大小便困難2天入院。查體：神志清，精神萎靡，雙下肢肌力2級，肌張力低，雙足下垂，第6胸椎以下感覺消失，留置尿管。頭顱MRI示：雙側丘腦、中腦及延髓部多發(fā)性異常信號。首選的治療方案為（）
A.足量敏感抗生素治療
B.氣管插管，保持氣道通暢
C.抗病毒治療
D.甲潑尼龍沖擊后，口服潑尼松
E.高壓氧治療
5.單項選擇題患兒男，9歲。因發(fā)燒伴視物不清1天來眼科就診，4天后雙眼視力障礙加重，并出現(xiàn)雙下肢麻木、行走困難，尿潴留。查體：神清，頸抵抗，腹壁反射消失，雙下肢肌力1級，肌張力降低，雙巴氏（+），第5胸椎以下痛覺消失。腦脊液寡克隆帶陽性，雙眼視覺誘發(fā)電位異常，脊髓MRI正常。大劑量甲強龍沖擊治療3天，視力恢復至右眼0.04，左眼0.5，肌無力、排尿障礙好轉。2個月后復查脊髓MRI發(fā)現(xiàn)胸段脊髓損害不完全橫貫型炎癥。診斷應考慮為（）
A.急性播散性腦脊髓炎
B.多發(fā)性硬化
C.急性脊髓炎
D.視神經脊髓炎
E.單純性球后視神經炎
最新試題
該患兒不應該出現(xiàn)的檢查結果是（）
題型：單項選擇題
該患兒可能的診斷是（）
題型：單項選擇題
神經纖維瘤?、裥椭匾w征（）
題型：單項選擇題
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題型：單項選擇題
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題型：單項選擇題
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題型：單項選擇題
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題型：單項選擇題
2歲小兒的智力篩查試驗（）
題型：單項選擇題
11個月患兒，表情呆滯，反應遲鈍，顏面、眼瞼水腫，眼距寬，舌大而厚，伸舌，腹部膨隆，身材矮小不勻稱，為明確病因需做哪項篩查試驗協(xié)助診斷（）
題型：單項選擇題
變態(tài)反應性腦血管炎小兒偏癱的主要治療（）
題型：單項選擇題