單項選擇題患兒女，4歲，因“低熱伴右下肢跛行半月余”來診。查體：輕度貧血貌，精神尚可，全身皮膚無出血點及淤斑；頸部及腹股溝處可觸及質(zhì)地中等的不融合淋巴結(jié)多枚，最大0.6cm×0.7cm；肝肋下2cm，中等硬度；右股中下段有深壓痛；神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常。血常規(guī)：Hb95g/L，RBC3.3×10/L，WBC7.8×10/L，N0.12，L0.88，PLT80×10/L。為完善診斷和分型應(yīng)進行的檢查是（）
A.骨髓MICM
B.血生化全套
C.PPD試驗
D.開放性骨組織活檢
E.全身骨ECT
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1.單項選擇題患兒男，8個月，因“面色黃染4個月”來診。查體：重度貧血貌，鼻梁稍低平；脾肋下4cm，較硬。血常規(guī)：Hb35g/L，RBC2.3×10/L，WBC5.5×10/L，PLT180×10/L。確診本病不需要做的檢查是（）
A.鐵代謝相關(guān)檢查如血清鐵和總鐵結(jié)合力
B.父母溶血全套
C.骨髓染色體
D.網(wǎng)織紅細胞計數(shù)
E.相關(guān)基因檢查
2.單項選擇題患兒女，4歲，因“低熱伴右下肢跛行半月余”來診。查體：輕度貧血貌，精神尚可，全身皮膚無出血點及淤斑；頸部及腹股溝處可觸及質(zhì)地中等的不融合淋巴結(jié)多枚，最大0.6cm×0.7cm；肝肋下2cm，中等硬度；右股中下段有深壓痛；神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常。血常規(guī)：Hb95g/L，RBC3.3×10/L，WBC7.8×10/L，N0.12，L0.88，PLT80×10/L。對診斷最有幫助的檢查是（）
A.右股骨X線片
B.骨髓檢查
C.右股骨B型超聲
D.結(jié)核抗體檢查
E.右股疼痛點穿刺或活檢
3.單項選擇題患兒男，8個月，因“面色黃染4個月”來診。查體：重度貧血貌，鼻梁稍低平；脾肋下4cm，較硬。血常規(guī)：Hb35g/L，RBC2.3×10/L，WBC5.5×10/L，PLT180×10/L。入院后需要立即采取的治療方法為（）
A.輸壓積紅細胞
B.去鐵治療
C.造血干細胞移植
D.靜脈滴注大劑量丙種球蛋白
E.靜脈滴注大劑量腎上腺皮質(zhì)激素
4.單項選擇題患兒女，8個月，因“嘔吐1個月”來診。嘔吐物為胃內(nèi)容物和黃色膽汁樣物，多在進食后1h出現(xiàn)，尿、糞正常。腹部查體：未見異常。最有可能的診斷是（）
A.消化道潰瘍
B.腸梗阻
C.胃食管反流
D.胃扭轉(zhuǎn)
E.先天性幽門肥厚性狹窄
5.單項選擇題男孩4歲，自幼生長緩慢，多次晨起發(fā)生驚厥，來診時見患兒矮胖，肝腫大達肋緣下6cm，質(zhì)地中等；空腹血糖值為2.3mmol/L，注射腎上腺素后血糖升高甚微。肝活檢切片見肝細胞內(nèi)大量PAS陽性物質(zhì)積聚伴多量脂肪滴。診斷首先考慮（）
A.腦苷脂沉積癥
B.肝豆?fàn)詈俗冃?br />
C.半乳糖血癥
D.糖原累積癥
E.脂肪肝
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