單項選擇題患兒男,2歲8個月,因“多飲、多尿和頭部腫物1個月”來診。查體:T36.3℃;左側顱頂部可觸及2個如錢幣大小包塊,右眼球略突出,眼裂不能完全閉合;肝肋下2cm,脾肋下1cm。實驗室檢查:Hb110g/L,RBC3.4×10/L,WBC9.9×10/L,PLT100×10/L;CRP15mg/L。最有助于該診斷的檢查是()
A.眼底檢查
B.甲狀腺攝碘率、T、T和TSH檢測
C.空腹血糖
D.頭部腫物穿刺或手術標本發(fā)現(xiàn)組織細胞
E.骨髓穿刺細胞涂片檢查
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1.單項選擇題患兒男,2歲8個月,因“多飲、多尿和頭部腫物1個月”來診。查體:T36.3℃;左側顱頂部可觸及2個如錢幣大小包塊,右眼球略突出,眼裂不能完全閉合;肝肋下2cm,脾肋下1cm。實驗室檢查:Hb110g/L,RBC3.4×10/L,WBC9.9×10/L,PLT100×10/L;CRP15mg/L。關于朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的預后,敘述錯誤的是()
A.發(fā)病年齡愈小,預后愈差
B.受累器官愈多,預后愈差
C.與受累器官的功能有無損害無關
D.初期對聯(lián)合化療反應較差者預后較差
E.部分韓-薛-柯?。℉SC.患兒,可有永久性尿崩
2.單項選擇題患兒女,4歲,因“間斷性鼻出血1周”來診。既往偶有皮膚淤斑。其母有反復皮下淤斑史。查體:T36.6℃;皮膚無出血點,肝、脾不大。血常規(guī):Hb99g/L,RBC3.1×10/L,WBC6.0×10/L,PLT160×10/L。如果出血時間(BT)和活化部分凝血活酶時間(APTT)延長,不適當?shù)臋z查是()
A.血小板形態(tài)檢查
B.血小板黏附率
C.FVⅢ:C檢測
D.vWF:Ag檢測
E.骨髓穿刺,骨髓細胞學涂片檢查
3.單項選擇題患兒女,4歲,因“間斷性鼻出血1周”來診。既往偶有皮膚淤斑。其母有反復皮下淤斑史。查體:T36.6℃;皮膚無出血點,肝、脾不大。血常規(guī):Hb99g/L,RBC3.1×10/L,WBC6.0×10/L,PLT160×10/L。關于血管性血友?。╲WD)的治療措施,敘述錯誤的是()
A.應用抗血小板聚集(如阿司匹林)藥物
B.輸注冷沉淀物10U·kg-1·d-1
C.輸注1-脫氨-8-精氨酸加壓素(DDAVP)
D.應用抗纖溶藥物
E.鼻出血時,可用吸收性明膠海綿或蘸有新鮮血漿的紗布壓迫或填塞出血部位
4.單項選擇題患兒女,4歲,因“間斷性鼻出血1周”來診。既往偶有皮膚淤斑。其母有反復皮下淤斑史。查體:T36.6℃;皮膚無出血點,肝、脾不大。血常規(guī):Hb99g/L,RBC3.1×10/L,WBC6.0×10/L,PLT160×10/L。為明確診斷,必須進行的檢查是()
A.網(wǎng)織紅細胞計數(shù)
B.凝血四項
C.血清鐵蛋白
D.血紅蛋白電泳
E.鼻竇CT(冠狀位+水平位)
5.單項選擇題患兒女,4歲,因“間斷性鼻出血1周”來診。既往偶有皮膚淤斑。其母有反復皮下淤斑史。查體:T36.6℃;皮膚無出血點,肝、脾不大。血常規(guī):Hb99g/L,RBC3.1×10/L,WBC6.0×10/L,PLT160×10/L。不符合血管性血友?。╲WD)診斷的檢查結果是()
A.阿司匹林耐量試驗(+)
B.血小板黏附率降低
C.FⅧ:C降低
D.FIX:C降低
E.vWF:Ag降低
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