單項(xiàng)選擇題3歲男孩，患肝糖原累積癥（VonGierke?。?。其發(fā)病機(jī)制最主要在于（）

A.肝細(xì)胞內(nèi)缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
B.尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原轉(zhuǎn)移酶缺乏
C.肌磷酸化酶缺乏
D.肝磷酸化酶缺乏
E.磷酸果糖激酶缺乏


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2.單項(xiàng)選擇題27天男孩，生后1周出現(xiàn)梗阻性黃疸，肝腫大，肝功能損害，并見(jiàn)角膜渾濁，反復(fù)驚厥，擬診為半乳糖血癥，下列哪項(xiàng)檢查可以確診？（）

A.裂隙燈可見(jiàn)角膜渾濁
B.Paigen細(xì)菌-噬菌體法有細(xì)菌生長(zhǎng)環(huán)形成
C.Beufler熒光法測(cè)定血中半乳糖-1-磷酸尿苷轉(zhuǎn)移酶活性降低或缺失
D.氣相色譜層析法檢測(cè)尿中半乳糖陽(yáng)性
E.檢測(cè)皮膚成纖維細(xì)胞半乳糖-1磷酸尿苷轉(zhuǎn)移酶活性缺失

3.單項(xiàng)選擇題3個(gè)月男孩，擬診為半乳糖血癥，其發(fā)病機(jī)制主要是（）

A.半乳糖激酶缺乏
B.半乳糖-1-磷酸尿苷轉(zhuǎn)移酶缺乏
C.尿苷-二磷酸半乳糖-4-表構(gòu)異構(gòu)酶缺乏
D.葡萄糖磷酸變位酶缺乏
E.葡萄糖-6-磷酸酶缺陷