多項選擇題患兒女,8歲7個月,因“面色蒼白、咳嗽4年,加重伴血尿6個月”來診。病程中反復咳嗽,偶有痰中帶血,1周前出現肉眼血尿,眼瞼水腫,進行性少尿。查體:BP90/65mmHg;貧血貌,眼瞼水腫,無皮疹,無淋巴結腫大,腎區(qū)輕微叩痛。實驗室檢查:Hb65g/L;尿蛋白(++),RBC滿視野,見紅細胞管型;BUN5.6mmol/L,SCr154μmol/L;痰細菌培養(yǎng)及抗酸染色(-)。胸部X線片:雙肺紋理增多,增粗,伴網狀模糊片狀影。腎B型超聲:雙腎增大伴損害。為明確診斷應進行的檢查項目包括()
A.補體
B.ANCA
C.抗GBM抗體
D.痰液中找含鐵血黃素細胞
E.胃液及尿液中找含鐵血黃素細胞
F.自身抗體(ANA、ENA、抗dsDNA.
G.腎活檢
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1.多項選擇題患兒女,11歲,因“反復肉眼血尿2年”來診。外院診為慢性腎炎,給予激素治療無效。自幼聽力不好。其孿生妹妹也有血尿史。查體:BP90/65mmHg;無貧血貌,無水腫,無皮疹;心、肺、腹未見異常;腎區(qū)無叩痛。耳鼻咽喉頭頸外科檢查某些基因異常可導致該病,這些基因有(提示高頻聽力受損。提示腎活檢:電鏡及Ⅳ型膠原檢測提示奧爾波特綜合征(Alportsyndrome))()
A.COL4A1
B.COL4A2
C.COL4A3
D.COL4A4
E.COL4A5
F.COL4A6
G.LMX1B
H.WT-1
2.單項選擇題患兒女,11歲,因“反復肉眼血尿2年”來診。外院診為慢性腎炎,給予激素治療無效。自幼聽力不好。其孿生妹妹也有血尿史。查體:BP90/65mmHg;無貧血貌,無水腫,無皮疹;心、肺、腹未見異常;腎區(qū)無叩痛。耳鼻咽喉頭頸外科檢查為明確診斷,最有價值的檢查是(提示高頻聽力受損。)()
A.尿相差顯微鏡
B.24h尿蛋白定量
C.血尿素氮、肌酐
D.免疫球蛋白及補體
E.皮膚活檢
F.腎活檢
G.眼科檢查
3.多項選擇題患兒女,13歲,因“高熱、關節(jié)痛15d,水腫10d,精神淡漠、沉默少語3d”來診。查體:BP140/90mmHg。實驗室檢查:Hb75g/L;尿蛋白(+++),尿RBC10~15/HP;血清蛋白23g/L,C30.42g/L。根據病情,適當的治療有()
A.血漿置換
B.血液透析
C.口服潑尼松龍(2mg·kg-1·d-1)
D.給予大劑量丙種球蛋白
E.甲潑尼龍沖擊治療
F.環(huán)磷酰胺沖擊治療
4.多項選擇題患兒女,13歲,因“高熱、關節(jié)痛15d,水腫10d,精神淡漠、沉默少語3d”來診。查體:BP140/90mmHg。實驗室檢查:Hb75g/L;尿蛋白(+++),尿RBC10~15/HP;血清蛋白23g/L,C30.42g/L。有助于診斷的檢查項目是()
A.ANA
B.ANCA
C.抗Sm抗體
D.抗dsDNA抗體
E.抗心磷脂抗體
F.抗RNP抗體
5.多項選擇題患兒女,13歲,因“高熱、關節(jié)痛15d,水腫10d,精神淡漠、沉默少語3d”來診。查體:BP140/90mmHg。實驗室檢查:Hb75g/L;尿蛋白(+++),尿RBC10~15/HP;血清蛋白23g/L,C30.42g/L。提示狼瘡活動的腎病理指標有()
A.腎小球彌漫增生
B.基底膜彌漫增厚
C.微血栓形成
D.毛細血管袢節(jié)段性壞死
E.纖維新月體形成
F.大量免疫復合物沉積呈“白金耳”現象
G.全球性腎小球硬化
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