單項(xiàng)選擇題患兒男，3歲，因“反復(fù)呼吸道感染2年，雙膝關(guān)節(jié)反復(fù)腫痛1年余”來(lái)診。每年患肺炎3~4次?；颊呔司嗽缒暌蚍磸?fù)感染、敗血癥夭折。查體：生長(zhǎng)發(fā)育落后，消瘦；淺表淋巴結(jié)觸不清楚，未見(jiàn)扁桃體。考慮為X連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。X連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥的治療，靜脈用丙種球蛋白0.4~0.5g/kg，用藥間隔時(shí)間為（）

A.3d
B.1周
C.2周
D.1個(gè)月
E.2個(gè)月


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3.多項(xiàng)選擇題下列缺陷導(dǎo)致的SCID與γ鏈（γc）基因突變導(dǎo)致的SCID，臨床表現(xiàn)不同的是()

A.RAG1/RAG2缺陷
B.ADA缺陷
C.Jak3缺陷
D.ZAP-70缺陷
E.PNP缺陷

4.多項(xiàng)選擇題關(guān)于T淋巴細(xì)胞缺陷患者的治療，敘述正確的有（）

A.預(yù)防和治療感染
B.不宜輸血或新鮮血制品，以防發(fā)生GVHD
C.若必須輸血或新鮮血制品時(shí)，應(yīng)先將血液進(jìn)行X線照射，供血者應(yīng)做巨細(xì)胞病毒篩查
D.最好不做扁桃體和淋巴結(jié)切除術(shù)
E.可以做脾切除術(shù)

5.多項(xiàng)選擇題關(guān)于慢性肉芽腫病，敘述正確的有（）

A.吞噬細(xì)胞細(xì)胞色素基因突變導(dǎo)致
B.以形成肉芽腫為特征
C.肉芽腫多見(jiàn)于淋巴結(jié)、肝、肺和胃腸道
D.可為X連鎖遺傳和常染色體隱性遺傳
E.為Y連鎖遺傳