單項選擇題女,4個月齡?;純撼錾蟛痪檬肿愠霈F(xiàn)水皰,以關(guān)節(jié)和摩擦部位為著,摩擦后加重?;純撼錾?。母孕期無感染及服藥史,父母非近親結(jié)婚。家族中無類似疾病。體檢:生長發(fā)育良好,生命體征正常,頭顱及耳鼻檢查無異常,頸無抵抗,心、肺、腹部檢查無異常,口唇周圍及手足皮膚可見大小不等透亮水皰,直徑約1~2cm。該病透射電鏡下皮膚松解發(fā)生于表皮基底細胞下部。該病屬于遺傳性大皰性表皮松解癥(EB)的哪一類型()
A.單純型EBS
B.交界型EBC
C.半橋粒型EBD
D.常染色體顯性遺傳的DEB
E.常染色體隱性遺傳的DEB
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1.單項選擇題患者男,53歲。22歲時掌跖部出現(xiàn)角質(zhì)丘疹,質(zhì)地堅硬,部分皮疹已剝除或自行脫落呈噴火形凹陷。隨年齡增長皮損逐漸增多?;颊呒易逯杏?人患病。近1個月患者胸背部出現(xiàn)紅斑鱗屑性皮疹,刮除表面鱗屑可見薄膜現(xiàn)象和點狀出血。系統(tǒng)檢查無異常。該病所伴發(fā)疾病是()
A.副銀屑病
B.毛發(fā)紅糠疹
C.尋常型銀屑病
D.玫瑰糠疹
E.扁平苔蘚
2.單項選擇題患者男,53歲。22歲時掌跖部出現(xiàn)角質(zhì)丘疹,質(zhì)地堅硬,部分皮疹已剝除或自行脫落呈噴火形凹陷。隨年齡增長皮損逐漸增多。患者家族中有5人患病。近1個月患者胸背部出現(xiàn)紅斑鱗屑性皮疹,刮除表面鱗屑可見薄膜現(xiàn)象和點狀出血。系統(tǒng)檢查無異常。該原發(fā)病診斷是()
A.毛發(fā)紅糠疹
B.點狀掌跖角化病
C.可變性紅斑角化病
D.局限性肢端角化過度
E.進行性掌跖角化病
3.單項選擇題患者男,53歲。22歲時掌跖部出現(xiàn)角質(zhì)丘疹,質(zhì)地堅硬,部分皮疹已剝除或自行脫落呈噴火形凹陷。隨年齡增長皮損逐漸增多。患者家族中有5人患病。近1個月患者胸背部出現(xiàn)紅斑鱗屑性皮疹,刮除表面鱗屑可見薄膜現(xiàn)象和點狀出血。系統(tǒng)檢查無異常。下面哪種治療不適宜其伴發(fā)疾?。ǎ?/a>
A.外用糖皮質(zhì)激素
B.外用維A酸霜
C.應(yīng)用抗生素
D.應(yīng)用糖皮質(zhì)激素
E.應(yīng)用角質(zhì)促成劑
4.單項選擇題女,20歲。因掌跖皮膚出現(xiàn)紅斑、增厚18年伴部分末端指(趾)節(jié)畸形、潰瘍8年余。系統(tǒng)查體未見明顯異常。皮膚科檢查:手部見彌漫性紅斑、增厚伴手指畸形外觀,中指伸側(cè)有蜂窩狀凹陷。雙手拇指關(guān)節(jié)處見海星狀角化。雙足跖彌漫性角化增厚并有皸裂、糜爛伴惡臭,角化增厚邊緣附黃色厚鱗屑,第一趾和第二趾可見甲變形、甲分離和混濁。組織病理示:表皮明顯角化過度,顆粒層、棘層肥厚,表皮突延長,真皮可見少量炎性細胞浸潤,皮下脂肪組織大致正常。該病是由哪種蛋白的基因突變所引起()
A.角蛋白1
B.連接蛋白26
C.角蛋白9
D.跨膜蛋白
E.橋粒斑蛋白
5.單項選擇題女,20歲。因掌跖皮膚出現(xiàn)紅斑、增厚18年伴部分末端指(趾)節(jié)畸形、潰瘍8年余。系統(tǒng)查體未見明顯異常。皮膚科檢查:手部見彌漫性紅斑、增厚伴手指畸形外觀,中指伸側(cè)有蜂窩狀凹陷。雙手拇指關(guān)節(jié)處見海星狀角化。雙足跖彌漫性角化增厚并有皸裂、糜爛伴惡臭,角化增厚邊緣附黃色厚鱗屑,第一趾和第二趾可見甲變形、甲分離和混濁。組織病理示:表皮明顯角化過度,顆粒層、棘層肥厚,表皮突延長,真皮可見少量炎性細胞浸潤,皮下脂肪組織大致正常。該病可伴發(fā)以下缺陷,除外()
A.禿頂
B.耳聾
C.痙攣性截癱
D.失明
E.肌病