單項選擇題某24歲男性,近2年來出現(xiàn)眼瞼閉合無力,吹哨鼓腮困難,檢查時發(fā)現(xiàn)“斧頭臉”和“翼狀肩胛”,肌電圖顯示為肌源性損害。臨床上可能的診斷為()
A.低血鉀型周期性癱瘓
B.先天性肌強直
C.原發(fā)性側(cè)索硬化
D.面肩肱型肌營養(yǎng)不良癥
E.Duchenne型肌營養(yǎng)不良癥
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1.單項選擇題Duchenne型肌營養(yǎng)不良癥患兒的智力常()
A.明顯受損
B.輕度受損
C.正常
D.比同齡兒童稍好
E.明顯優(yōu)于同齡兒童
2.單項選擇題Duchenne型肌營養(yǎng)不良癥的假性肥大常()
A.不出現(xiàn)
B.局限在肩胛帶肌
C.局限在骨盆帶肌
D.局限在腓腸肌
E.局限在大腿肌
3.單項選擇題進行性肌營養(yǎng)不良癥患者體檢時最具價值的體征是()
A.偏身痛覺減退
B.偏身癱瘓
C.一側(cè)肱二頭肌反射亢進
D.雙側(cè)肩關(guān)節(jié)骨骼肌萎縮
E.共濟失調(diào)表現(xiàn)
4.單項選擇題Duchenne型肌營養(yǎng)不良癥發(fā)病率約為()
A.1/3500活嬰
B.1/3500活男嬰
C.1/35000活嬰
D.1/35000活男嬰
E.1/50000活嬰
5.單項選擇題Duchenne型肌營養(yǎng)不良癥病理性基因突變與其發(fā)病直接相關(guān),其結(jié)果引起()
A.葡萄糖-6-磷酸酶缺如或減少
B.氨基己糖酐酶缺如或減少
C.肌球蛋白缺如或減少
D.抗肌萎縮蛋白缺如或減少
E.肌動蛋白缺如或減少