單項選擇題下列哪項不是神經(jīng)系統(tǒng)遺傳病的共同特征()
A.癡呆
B.不自主運動
C.K-F環(huán)
D.弓形足
E.抽搐
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1.單項選擇題腦面血管瘤病的皮膚改變?yōu)榧t葡萄酒色扁平血管痣沿三叉神經(jīng)第一支范圍分布,其出現(xiàn)的時間為()
A.嬰兒期
B.2歲以后
C.5歲以后
D.10歲以后
E.出生后即有
2.單項選擇題頭顱X線片表現(xiàn)為與腦回一致的雙軌狀鈣化見于()
A.神經(jīng)纖維瘤病
B.結(jié)節(jié)性硬化
C.聽神經(jīng)鞘瘤
D.顱咽管瘤
E.腦面血管瘤病
3.單項選擇題結(jié)節(jié)性硬化癥是一種以常染色體顯性遺傳為主的神經(jīng)皮膚綜合征,頭顱CT可發(fā)現(xiàn)特征性的表現(xiàn)為()
A.雙側(cè)基底節(jié)對稱性鈣化
B.雙側(cè)小腦齒狀核對稱性鈣化
C.雙側(cè)半卵圓中心對稱性鈣化
D.雙側(cè)額葉皮質(zhì)鈣化
E.室管膜下或側(cè)腦室周圍有多發(fā)類圓形或不規(guī)則型高密度的鈣化結(jié)節(jié)
4.單項選擇題女性,18歲,6歲起口鼻周圍出現(xiàn)多數(shù)丘疹,逐漸增多。7歲起家長發(fā)現(xiàn)患者智力較差,生活能自理,上學考試常不及格。8歲起陣發(fā)性癲大發(fā)作,每年5~8次。檢查:口鼻三角區(qū)有呈蝶形分布的多個粉紅色丘疹,質(zhì)地堅硬,按之不褪色。神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見異常。最可能的診斷是()
A.腦面血管瘤病
B.神經(jīng)纖維瘤病
C.結(jié)節(jié)性硬化癥
D.共濟失調(diào)毛細血管擴張癥
E.多發(fā)性硬化
5.單項選擇題某16歲患者有8個牛奶咖啡斑,在青春期前最大直徑>5mm,青春期后>15mm,在臨床上應考慮為()
A.結(jié)節(jié)性硬化
B.Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤病
C.Ⅱ型神經(jīng)纖維瘤病
D.硬皮病
E.著色性干皮病
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