單項(xiàng)選擇題糖原累積?、裥褪怯捎谌狈δ姆N酶：（）

A.苯丙氨酸羥化酶
B.氨基已糖酶
C.酪氨酸酶
D.葡萄糖-6-磷酸酶
E.半乳糖1-磷酸-尿苷轉(zhuǎn)移酶


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2.單項(xiàng)選擇題以下顱內(nèi)出血類(lèi)型哪項(xiàng)最常發(fā)生在極低出生體重兒：（）

A.硬膜下出血
B.蛛網(wǎng)膜下腔出血
C.腦窒周?chē)?腦窒內(nèi)出血
D.小腦出血
E.腦實(shí)質(zhì)內(nèi)出血

3.單項(xiàng)選擇題新生兒顱內(nèi)出血（）

A.不吃不哭，反應(yīng)差，口吐泡沫，面色發(fā)紺，腦脊液外觀請(qǐng)
B.不吃不哭，反應(yīng)差，哭聲尖叫，陣發(fā)性青紫，腦脊液外觀紅
C.不吃不哭，反應(yīng)差，面色青灰，腦脊液外觀混
D.不吃不哭，反應(yīng)差，面色青灰，腦脊液外觀清
E.不吃不哭，反應(yīng)差，牙關(guān)緊閉，苦笑面容，腦脊液外觀請(qǐng)

4.單項(xiàng)選擇題兒童水代謝特點(diǎn)（）

A.兒童水的需要量大，交換率慢
B.單位體重不顯性失水比成人少
C.對(duì)缺水的耐受力比成人好
D.腎臟濃縮和稀釋功能均不成熟
E.小兒排泄同等量溶質(zhì)時(shí)所需水量較成人少

5.單項(xiàng)選擇題男孩，1歲，為瑞氏綜合征。且有明顯顱內(nèi)壓增高。下列處理哪項(xiàng)不妥當(dāng)：（）

A.20%甘露醇靜脈注射，每次1g/kg每4~6h1次，可同時(shí)應(yīng)用地塞米松
B.要用硬膜下工硬膜外的測(cè)壓計(jì)監(jiān)測(cè)顱內(nèi)杖，使顱內(nèi)杖維持在2.67kPa以下
C.監(jiān)測(cè)血?dú)?，保持呼吸道通暢，盡量保持PaO大于6.65kPa（50mmHg），PaCO小于6.65kPa（50mmHg）
D.維持正常血壓，以保證顱內(nèi)壓灌注壓6.67kPa以上
E.在腦電圖監(jiān)護(hù)和人工呼吸器條件下，按3~5mg/kg苯巴比妥降低顱內(nèi)高壓