A.由表情肌、頸肌或上肢肌肉迅速、反復(fù)、不規(guī)則抽動(dòng)起病
B.多表現(xiàn)為擠眼、撅嘴、皺眉、搖頭、仰頸、提肩等,后期癥狀加重時(shí),可出現(xiàn)肢體及軀干的暴發(fā)性不自主運(yùn)動(dòng)
C.多數(shù)患者伴有不同程度的智力障礙
D.30%~40%患兒因喉部肌肉抽搐而發(fā)出重復(fù)暴發(fā)性無(wú)意義的單調(diào)怪聲
E.約半數(shù)患兒同時(shí)伴有注意力缺陷多動(dòng)癥
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A.是一種常染色體顯性遺傳病
B.多見(jiàn)于中年以上患者
C.除舞蹈動(dòng)作外,還常有遺傳史、精神癥狀和癡呆
D.少數(shù)兒童起病者可表現(xiàn)進(jìn)行性肌強(qiáng)直和運(yùn)動(dòng)減少
E.生化改變基礎(chǔ)是紋狀體中,DA含量明顯減少,GABA、Ach含量正??陕栽龆?/p>
A.扭轉(zhuǎn)痙攣
B.痙攣性斜頸
C.Stiffman綜合征
D.Meige綜合征
E.書(shū)寫(xiě)痙攣
A.肌強(qiáng)直及震顫者可用安坦和/或金鋼烷胺,癥狀明顯者可用復(fù)方多巴制劑
B.精神癥狀明顯者應(yīng)予抗精神病藥物
C.抑郁癥狀明顯者可用抗抑郁藥
D.如有智能減退可用促智藥
E.肝功損害明顯時(shí)加用保肝藥,肝功正常者無(wú)須護(hù)肝治療
A.以錐體外系癥狀為主要表現(xiàn)者,早期可無(wú)肝功能異常
B.無(wú)論有無(wú)臨床癥狀,約96%患者有骨關(guān)節(jié)X線異常
C.顱腦CT可見(jiàn)腦萎縮、基底節(jié)低密度灶,特別是雙側(cè)丘腦區(qū)低密度灶最具特征性
D.離體皮膚成纖維細(xì)胞培養(yǎng),患者胞質(zhì)內(nèi)銅/蛋白比值高于雜合子及對(duì)照組
E.基因診斷在癥狀前診斷和雜合子檢出方面顯示有明顯優(yōu)越性
A.血清CP值降低
B.銅氧化酶活性減低
C.24h尿銅含量降低
D.血清銅降低
E.肝銅含量增加
最新試題
Wilson病可出現(xiàn)哪些錐體外系癥狀()
下列哪些屬于局限性肌張力障礙()
下列哪些藥物可促進(jìn)排銅()
旋多巴常見(jiàn)的遠(yuǎn)期并發(fā)癥有()
亨廷頓病患者出現(xiàn)哪些生化物質(zhì)減少()
Wilson病如未經(jīng)治療,下列哪些組織最終都會(huì)受損()
患者運(yùn)動(dòng)障礙癥狀最可能的診斷是()
下列實(shí)驗(yàn)室檢查哪項(xiàng)與本病不相符()
患者的診斷最可能是()
首選的治療藥物為()