單項(xiàng)選擇題肝豆?fàn)詈俗冃缘幕敬x缺陷是（）

A.肝不能正常合成銅藍(lán)蛋白
B.腸道吸收銅功能增強(qiáng)
C.膽汁中排出銅量不減少
D.尿排銅量減少
E.以上都不是


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2.單項(xiàng)選擇題戈謝病最常見(jiàn)的類(lèi)型可無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)受累癥狀是（）

A.Ⅰ型
B.Ⅱ型
C.Ⅲa型
D.Ⅲb型
E.Ⅲc型

3.單項(xiàng)選擇題關(guān)于戈謝病的治療哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的（）

A.無(wú)治療
B.貧血時(shí)輸紅細(xì)胞
C.巨脾伴脾亢時(shí)可脾切除
D.酶替代療法
E.Ceredase注射

4.單項(xiàng)選擇題診斷戈謝病最可靠的方法是（）

A.骨髓檢查發(fā)現(xiàn)戈謝細(xì)胞
B.骨髓檢查發(fā)現(xiàn)戈謝細(xì)胞，并組化染色
C.血漿中多種酶活性升高
D.基因診斷
E.以上均不是

5.單項(xiàng)選擇題戈謝病是由于葡糖腦苷酶缺乏和減少，因而在（）

A.單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)的細(xì)胞內(nèi)積聚大量葡糖腦苷脂而形成
B.在骨髓積聚大量葡糖腦苷脂而形成
C.在脾臟積聚大量葡糖腦苷脂而形成
D.在肝臟積聚大量葡糖腦苷脂而形成
E.在腦組織積聚大量葡糖腦苷脂而形成

最新試題

下列哪項(xiàng)不宜作為哮喘的預(yù)防措施（）

題型：?jiǎn)雾?xiàng)選擇題

男嬰，1歲，腹脹、便秘、反應(yīng)低下、少哭、多睡11個(gè)月來(lái)就診。體檢：T36．0℃，四肢稍涼，皮膚粗糙。毛發(fā)枯黃稀疏。眼距寬，唇厚舌大，身長(zhǎng)70cm，表情呆滯，哭聲嘶啞，心率72／min，心音低鈍。有臍疝。此患兒最可能的診斷是（）

題型：?jiǎn)雾?xiàng)選擇題

6歲男孩。常于夜間突發(fā)下肢疼痛，局部無(wú)紅腫、發(fā)熱。白天很少有類(lèi)似情況發(fā)生（）

題型：?jiǎn)雾?xiàng)選擇題

患兒，3歲，身高60cm，喜靜，4d排便一次。查體：智力低下，面色蒼黃，鼻梁寬平，舌厚大，經(jīng)常伸出口外，皮膚粗糙，腕部攝片見(jiàn)骨化中心一個(gè)，此患兒最可能的診斷是（）

題型：?jiǎn)雾?xiàng)選擇題

下列情況中哪種骨齡發(fā)育是正常的（）

題型：?jiǎn)雾?xiàng)選擇題

常見(jiàn)變異型免疫缺陷病與Bruton病相比，較易出現(xiàn)哪種腸道病原感染（）

題型：?jiǎn)雾?xiàng)選擇題

兒童甲狀腺功能亢進(jìn)主要見(jiàn)于以下哪種情況（）

題型：?jiǎn)雾?xiàng)選擇題

男孩，11歲，為胰島素依賴(lài)型糖尿病，自己測(cè)血糖及尿糖，近3個(gè)月來(lái)所測(cè)血糖及尿糖均比較正常，今測(cè)糖化血紅蛋白HbAc為15％。對(duì)此患兒的情況最適當(dāng)?shù)呐袛嗍牵ǎ?/p>

題型：?jiǎn)雾?xiàng)選擇題

20天女?huà)?，生?天行新生兒篩查發(fā)現(xiàn)TSH濃度為30mU／L，為進(jìn)一步明確診斷，必須再進(jìn)行以下何項(xiàng)檢查（）

題型：?jiǎn)雾?xiàng)選擇題

以下哪種物質(zhì)不影響甲狀腺素的合成與釋放（）

題型：?jiǎn)雾?xiàng)選擇題