單項選擇題腎上腺腦白質營養(yǎng)不良屬于以下哪類疾?。ǎ?/strong>
A.溶酶體病
B.過氧化物體病
C.線粒體病
D.髓鞘蛋白編碼基因缺陷
E.氨基酸、有機酸病
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1.單項選擇題Lorenzo油適用于治療以下哪種疾?。ǎ?/a>
A.腎上腺腦白質營養(yǎng)不良
B.異染性腦白質營養(yǎng)不良
C.苯丙酮尿癥
D.糖原累積病
E.黏多糖病
2.單項選擇題腎上腺腦白質營養(yǎng)不良的生化代謝特點是()
A.髓鞘蛋白編碼基因缺陷
B.β-半乳糖苷酶的缺乏,使半乳糖腦苷脂沉積于腦內
C.血漿中極長鏈脂肪酸異常增高
D.血漿中極長鏈脂肪酸異常降低
E.血漿中短鏈脂肪酸異常增高
3.單項選擇題腎上腺腦白質營養(yǎng)不良的病理特點為()
A.髓鞘蛋白編碼基因缺陷
B.β-半乳糖苷酶的缺乏,使半乳糖腦苷脂沉積于腦內
C.中樞神經進行性脫髓鞘和(或)腎上腺皮質萎縮或發(fā)育不良
D.腎上腺皮質萎縮或發(fā)育不良
E.中樞神經進行性脫髓鞘
4.單項選擇題能確診異染性腦白質營養(yǎng)不良的檢查是()
A.頭顱磁共振
B.體感誘發(fā)電位
C.骨髓檢查
D.半乳糖腦苷脂-β-半乳糖苷酶活力檢測
E.芳基硫酸脂酶A活力檢測
5.單項選擇題臨床上異染性腦白質營養(yǎng)不良最多見的類型是()
A.腎上腺脊髓神經病
B.成年型
C.晚嬰型
D.兒童腦型
E.Addison病型