單項(xiàng)選擇題出生后淋巴細(xì)胞明顯低下,T、B淋巴細(xì)胞功能缺陷,伴骨骼發(fā)育異常()

A.伴腺苷脫氨酶缺陷的SCID
B.瑞士型SCID
C.Wiskott-Aldrich綜合征
D.網(wǎng)狀組織發(fā)育不良癥
E.X-伴性隱性遺傳SCID


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3.單項(xiàng)選擇題患兒男,3個(gè)月,因"肺炎"入院,住院期間查免疫球蛋白異常,IgG4.2g/L,IgA0.02g/L,IgM0.12g/L。其兄因生后1歲左右開(kāi)始反復(fù)中耳炎、肺炎于6歲時(shí)死亡,父母非近親結(jié)婚。最可能的臨床診斷()

A.嬰兒暫時(shí)性低丙種球蛋白血癥
B.X連鎖嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病
C.X連鎖慢性肉芽腫病
D.高IgM綜合征
E.X連鎖先天性無(wú)丙種球蛋白血癥

4.單項(xiàng)選擇題患兒男,3個(gè)月,因"肺炎"入院,住院期間查免疫球蛋白異常,IgG4.2g/L,IgA0.02g/L,IgM0.12g/L。其兄因生后1歲左右開(kāi)始反復(fù)中耳炎、肺炎于6歲時(shí)死亡,父母非近親結(jié)婚。為明確診斷,下一步最需要的實(shí)驗(yàn)室檢查是()

A.用流式細(xì)胞儀檢測(cè)T細(xì)胞CD40L表達(dá)水平
B.檢測(cè)外周血中B淋巴細(xì)胞水平
C.檢測(cè)血清IgG亞類水平
D.四唑氮藍(lán)試驗(yàn)
E.Rtk基因突變分析