單項(xiàng)選擇題男孩，4歲。自幼反復(fù)患呼吸道及胃腸道細(xì)菌性感染，晨起易打噴嚏，近年來常有哮喘發(fā)作。體檢：咽充血，心臟正常，兩肺可聞明顯哮鳴音，肝、脾未及，神經(jīng)系統(tǒng)正常，測IgG8g／L（800mg／dl），IgA40mg／L（4mg／dl），IgM1200mg/g／L（120mg/dl），IgD6mg／L（0．6mg／dl），IgE0．2mg／L（0．02mg／dl）。（）

A.X-連鎖無丙種球蛋白血癥
B.嬰幼兒暫時(shí)性低丙種球蛋白血癥
C.胸腺發(fā)育不全
D.共濟(jì)失調(diào)性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥
E.普通變異型免疫缺陷?。–VID.


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1.單項(xiàng)選擇題男孩，12歲。自幼患慢性呼吸道感染及慢性粥樣瀉，2年前已證實(shí)有支氣管擴(kuò)張。扁桃體大小正常。血清免疫球蛋白4000mg／L（400mg／dl），以IgG降低最明顯。OT試驗(yàn)陰性，PHA反應(yīng)低下，E花環(huán)形成減少。（）

A.X-連鎖無丙種球蛋白血癥
B.嬰幼兒暫時(shí)性低丙種球蛋白血癥
C.胸腺發(fā)育不全
D.共濟(jì)失調(diào)性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥
E.普通變異型免疫缺陷?。–VID.

3.單項(xiàng)選擇題生后16h女嬰，反復(fù)驚厥已4h，抽搐時(shí)手腕內(nèi)屈，足踝直伸，抽搐停止神志即正常，一般狀況可。血鈣1．5mmol／L（6mg／dl）。心電圖：QT時(shí)間>0．19s。X線胸片：胸腺影缺如。（）

A.X-連鎖無丙種球蛋白血癥
B.嬰幼兒暫時(shí)性低丙種球蛋白血癥
C.胸腺發(fā)育不全
D.共濟(jì)失調(diào)性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥
E.普通變異型免疫缺陷病（CVID.

4.單項(xiàng)選擇題女孩，7歲。自幼反復(fù)發(fā)作鼻竇炎、中耳炎，2歲后步態(tài)異常，語音不清，智力較差。體檢見兩側(cè)耳廓及頸部有毛細(xì)血管擴(kuò)張。OT試驗(yàn)陰性，E花環(huán)形成率低，免疫球蛋白測定均低于正常。（）

A.X-連鎖無丙種球蛋白血癥
B.嬰幼兒暫時(shí)性低丙種球蛋白血癥
C.胸腺發(fā)育不全
D.共濟(jì)失調(diào)性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥
E.普通變異型免疫缺陷?。–VID.

5.單項(xiàng)選擇題血清免疫球蛋白水平很低或缺如，淋巴細(xì)胞<12×109／L，胸腺<2g，往往無哈氏小體（）

A.伴腺苷脫氨酶缺陷的SCID
B.瑞士型SCID
C.Wiskott-Aldrich綜合征
D.網(wǎng)狀組織發(fā)育不良癥
E.X-伴性隱性遺傳SCID