女性,32歲,肝、脾腫大,血紅蛋白69g/L,網(wǎng)織紅細胞15%,白細胞、血小板正常,骨髓紅細胞系統(tǒng)增生明顯活躍,Coombs試驗陰性;Ham試驗陰性,紅細胞滲透脆性試驗正常;自溶試驗增強,加葡萄糖不糾正,加ATP糾正,疑為遺傳性溶血性貧血。
最可能診斷為()
A.遺傳性球形紅細胞增多癥
B.珠蛋白生成障礙性貧血
C.G-6-PD缺乏癥
D.不穩(wěn)定血紅蛋白病
E.PK酶缺乏癥
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男性,16歲,面色蒼白半年。體檢:中度貧血貌,鞏膜輕度黃染,脾肋下2.5cm。檢驗:血紅蛋白81g/L,白細胞及血小板正常,網(wǎng)織紅細胞16%;Coombs試驗(-);紅細胞滲透脆性試驗,初溶為58%氯化鈉溶液,全溶為46%氯化鈉溶液。
下列哪項檢查對該病的診斷價值不大()
A.骨髓涂片檢查
B.外周血涂片檢查
C.紅細胞直徑測定
D.紅細胞厚度測定
E.紅細胞滲透脆性試驗
男性,16歲,面色蒼白半年。體檢:中度貧血貌,鞏膜輕度黃染,脾肋下2.5cm。檢驗:血紅蛋白81g/L,白細胞及血小板正常,網(wǎng)織紅細胞16%;Coombs試驗(-);紅細胞滲透脆性試驗,初溶為58%氯化鈉溶液,全溶為46%氯化鈉溶液。
若確診為上題中的疾病,下列說法正確的是()
A.可分為水腫細胞型、干細胞型和其他型
B.紅細胞滲透脆性試驗示脆性增加,紅細胞壽命縮短
C.自身溶血試驗溶血>5%,加ATP不能糾正
D.為常染色體隱性遺傳性疾病
E.病變來源于造血干細胞的突變,是一種克隆病
男性,16歲,面色蒼白半年。體檢:中度貧血貌,鞏膜輕度黃染,脾肋下2.5cm。檢驗:血紅蛋白81g/L,白細胞及血小板正常,網(wǎng)織紅細胞16%;Coombs試驗(-);紅細胞滲透脆性試驗,初溶為58%氯化鈉溶液,全溶為46%氯化鈉溶液。
患者可能為哪種溶血性貧血()
A.G-6-PD缺乏癥
B.高鐵血紅蛋白血癥
C.珠蛋白生成障礙性貧血
D.PNH
E.遺傳性球形紅細胞增多癥
男性,16歲,面色蒼白半年。體檢:中度貧血貌,鞏膜輕度黃染,脾肋下2.5cm。檢驗:血紅蛋白81g/L,白細胞及血小板正常,網(wǎng)織紅細胞16%;Coombs試驗(-);紅細胞滲透脆性試驗,初溶為58%氯化鈉溶液,全溶為46%氯化鈉溶液。
本例貧血發(fā)病機制可能為()
A.遺傳性紅細胞膜缺陷
B.獲得性紅細胞膜缺陷
C.紅細胞磷酸己糖旁路中的酶缺陷
D.珠蛋白肽鏈合成減少
E.紅細胞自身抗體產(chǎn)生
男性,38歲,半年前患急性黃疸型肝炎,近半個月來出現(xiàn)發(fā)熱、牙齦出血。體檢:重度貧血貌,肝肋下2cm,脾肋下可及。檢驗:紅細胞1.8×1012/L,血紅蛋白55g/L,白細胞2.5×109/L,血小板32×109/L,網(wǎng)織紅細胞0.2%
要明確診斷,還應(yīng)進行哪項實驗室檢查()
A.Ham試驗
B.Coombs試驗
C.骨髓象檢查
D.血清維生素B12測定
E.Hb電泳