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判斷題Weibel-Palade小體內(nèi)容物含有血小板P-選擇素。()

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1.問答題 患者，男，12歲。主訴反復(fù)鼻出血兩年。體檢：體溫38℃，呼吸24次/分，脈搏98次/分，血壓10.4/6.5kpa，一般情況尚可，神志清楚，發(fā)育正常，營養(yǎng)欠佳，面色發(fā)黃，貧血貌。全身皮膚無黃染。軀干部及四肢可見密集大小不等的淤斑，不高出皮面，壓不褪色。全身淺表淋巴結(jié)不腫大，右側(cè)鼻腔填有紗條，可見血痂。心肺未見異常。腹軟，肝右肋下1.5cm，質(zhì)軟，脾未觸及。實驗室檢查：Hb67g/L，WBC21×10⁹/L，N54%，LY46%，出血時間5分鐘，凝血時間1分25秒，血小板計數(shù)300×10⁹/L，入院后70～100g/L；RBC(2.2～3.3)×10¹²/L，WBC(11～15)×10⁹/L，N48%，LY52%～28%，血小板計數(shù)(350～150)×10⁹/L，出血時間＞10分。凝血時間11分(試管法)。血塊回縮(24小時)顯著不良。束臂試驗：強陽性。血小板功能檢查：血小板第3因子有效性減低，血小板對玻璃柱粘附減低，血小板對ADP、膠原均無聚集反應(yīng)，對瑞斯托霉素反應(yīng)正常。凝血象正常。試分析該病案。

參考答案：本病臨床特點：①皮膚瘀斑及出血癥狀，出血程度輕重不等；②實驗室檢查：患兒血小板對ADP、腎上腺素、膠原、凝血酶、5-羥色...

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2.問答題 患者，男，16歲，臨床主要表現(xiàn)為：雙下肢皮膚反復(fù)出現(xiàn)淤斑，呈對稱分布。出現(xiàn)痛，以臍周痛為主，伴惡心，嘔吐，腹瀉，大便暗紅色，無里急后重。實驗室檢查，RBC4.5×10⁹/L，Hb126g/L，WBC4.8×10⁹/L，PLT170×10⁹/L。尿蛋白(+)，RBC(++)，其余陰性。糞隱血(++++)。束臂試驗陽性。血小板功能正常。PT、APTT、Fg均正常。骨髓象檢查正常。試分析該病例。

參考答案：本例以出血為主要表現(xiàn)，且是自發(fā)性，無外傷，表現(xiàn)為皮膚粘膜出血，未見肌肉，關(guān)節(jié)腔出血。無貧血和感染的癥狀，血象及骨髓象正常...

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3.問答題試述血小板膜糖蛋白測定的原理及臨床意義。

參考答案：①原理：血小板膜糖蛋白(plateletmembraneglycoprotein)檢測，應(yīng)用抗血小板膜GPIb、GPⅡb...

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4.問答題巨大血小板綜合征的病因及試驗室檢查有何特點?

參考答案：巨大血小板綜合征是一種常染色體隱性遺傳的出血性疾病。本病主要缺陷是GPIb/Ⅸ復(fù)合物量或質(zhì)的異常，患者外周血血小板數(shù)減少...

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5.問答題試述血友病的實驗診斷步驟。

參考答案：(1)篩檢試驗：APTT延長，PT正常。
(2)糾正試驗：STGT及其糾正試驗。延長的STGT能被正常BaS0...

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6.問答題肝病出血的原因有哪些?哪些血栓與止血的試驗檢測指標(biāo)對肝病的病情觀察和預(yù)后判斷有價值?