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單項選擇題患者女性，55歲，近3個月上樓和梳頭困難，逐漸加重。查體：四肢近端肌力4級，遠(yuǎn)端5級，有壓痛，眼眶周圍和雙側(cè)鼻梁周圍有淡紅色斑。其他無異常。為確診本病最有價值的檢查是（）

A.肌肉和皮膚活檢
B.血清CK
C.肌電圖
D.24小時尿酸
E.抗核抗體

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1.單項選擇題患者男性，60歲，因左側(cè)眼瞼下垂1年，四肢無力6個月，呼吸困難3天入院。以上癥狀均有晨輕暮重的特點。疲勞試驗和新斯的明試驗均陽性。胸部CT示胸腺增生。既往健康。感冒后出現(xiàn)呼吸困難，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院已經(jīng)給予溴吡斯的明口服，劑量達到480mg/d，仍然感到呼吸困難。查體：呼吸頻率24次/分，呼吸動度減弱，口唇輕度發(fā)紺，雙肺可聞濕啰音。左側(cè)眼裂減小，無復(fù)視，但有吞咽困難和構(gòu)音障礙，抬頭不能，四肢肌力4級，腱反射正常，病理征（-），感覺正常。該患者首選的治療為（）

A.免疫抑制劑
B.胸腺切除術(shù)
C.輔助通氣
D.使用抗生素
E.激素沖擊療法

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2.單項選擇題患者男性，60歲，因左側(cè)眼瞼下垂1年，四肢無力6個月，呼吸困難3天入院。以上癥狀均有晨輕暮重的特點。疲勞試驗和新斯的明試驗均陽性。胸部CT示胸腺增生。既往健康。感冒后出現(xiàn)呼吸困難，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院已經(jīng)給予溴吡斯的明口服，劑量達到480mg/d，仍然感到呼吸困難。查體：呼吸頻率24次/分，呼吸動度減弱，口唇輕度發(fā)紺，雙肺可聞濕啰音。左側(cè)眼裂減小，無復(fù)視，但有吞咽困難和構(gòu)音障礙，抬頭不能，四肢肌力4級，腱反射正常，病理征（-），感覺正常。該患者的診斷是（）

A.重癥肌無力Ⅰ型
B.重癥肌無力Ⅱa型
C.重癥肌無力Ⅱb型
D.重癥肌無力Ⅲ型
E.重癥肌無力Ⅳ型

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3.單項選擇題患者男性，60歲，因左側(cè)眼瞼下垂1年，四肢無力6個月，呼吸困難3天入院。以上癥狀均有晨輕暮重的特點。疲勞試驗和新斯的明試驗均陽性。胸部CT示胸腺增生。既往健康。感冒后出現(xiàn)呼吸困難，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院已經(jīng)給予溴吡斯的明口服，劑量達到480mg/d，仍然感到呼吸困難。查體：呼吸頻率24次/分，呼吸動度減弱，口唇輕度發(fā)紺，雙肺可聞濕啰音。左側(cè)眼裂減小，無復(fù)視，但有吞咽困難和構(gòu)音障礙，抬頭不能，四肢肌力4級，腱反射正常，病理征（-），感覺正常。
若血氣分析示：pH7.30，氧飽和度85%，PaCO₂70mmHg，PaO₂59mmHg，下列哪項措施有可能加重目前患者病情而不能采用（）

A.氣管插管并輔助通氣
B.氣管插管后停用膽堿酯酶抑制劑
C.氣管插管后大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊
D.暫時不進行氣管插管，使用呼吸興奮劑
E.血漿置換

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4.單項選擇題患者男性，60歲，因左側(cè)眼瞼下垂1年，四肢無力6個月，呼吸困難3天入院。以上癥狀均有晨輕暮重的特點。疲勞試驗和新斯的明試驗均陽性。胸部CT示胸腺增生。既往健康。感冒后出現(xiàn)呼吸困難，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院已經(jīng)給予溴吡斯的明口服，劑量達到480mg/d，仍然感到呼吸困難。查體：呼吸頻率24次/分，呼吸動度減弱，口唇輕度發(fā)紺，雙肺可聞濕啰音。左側(cè)眼裂減小，無復(fù)視，但有吞咽困難和構(gòu)音障礙，抬頭不能，四肢肌力4級，腱反射正常，病理征（-），感覺正常。下列哪項有助于在此患者較安全地提示患者服用大劑量溴吡斯的明是否是造成呼吸困難的原因（）

A.肌內(nèi)注射新斯的明
B.肌內(nèi)注射阿托品
C.觀察患者瞳孔大小
D.靜脈注射地西泮
E.口服普萘洛爾

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5.單項選擇題患者男，26歲，因“反復(fù)發(fā)作運動后疼痛及肌紅蛋白尿2個月”來診。該患者最可能是缺乏（）

A.中鏈?；o酶A脫氫酶
B.長鏈酰基輔酶A脫氫酶
C.肉毒堿?；舛緣A易位酶
D.肉毒堿棕櫚轉(zhuǎn)移酶
E.磷酸化酶

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