單項(xiàng)選擇題患兒男，4歲，生長發(fā)育遲緩，身材矮小，體型肥胖，腹部膨隆，曾多次發(fā)生晨起驚厥。肝肋下5cm，質(zhì)硬，無黃疸及脾腫大。ALT正常。擬診為糖原累積癥。經(jīng)檢查確診為糖原累積癥Ⅰ型，其發(fā)病機(jī)制主要是（）。

A.缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
B.缺乏肝磷酸化酶
C.缺乏分支酶
D.缺乏α-l，4-葡萄糖苷酶
E.缺乏肝磷酸化酶激酶


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4.單項(xiàng)選擇題患者男，49歲，因“飲酒后6h出現(xiàn)左踝關(guān)節(jié)劇烈疼痛、伴紅腫”來診。既往類似發(fā)作2次，每次發(fā)作4~6d，可自行緩解，曾用抗生素治療，效果不明顯。最可能的診斷是（）。

A.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎
B.急性痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎
C.風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎
D.強(qiáng)直性脊柱炎
E.骨關(guān)節(jié)炎