單項(xiàng)選擇題患者女，20歲，因“進(jìn)行性乏力10余年，加重1個(gè)月余，呼吸困難呼吸機(jī)輔助呼吸15d”來(lái)診。幼時(shí)?；忌虾粑栏腥?，生長(zhǎng)發(fā)育較同齡人遲緩，身材較矮小，學(xué)習(xí)成績(jī)較差。患者的祖父母、外祖父母、父母及2位兄長(zhǎng)均無(wú)肌無(wú)力的表現(xiàn)。查體：四肢及軀干肌肉萎縮較明顯，四肢肌張力低；腦神經(jīng)檢查正常；神經(jīng)系統(tǒng)檢查有異常。實(shí)驗(yàn)室檢查：肌酸激酶312U/L，肌酸激酶同工酶31U/L，ALT51U/L，AST57U/L，乳酸脫氫酶249U/L，ESR32mm/h，血乳酸218mmol/L。（提示：以上數(shù)值均高于正常值。）肌電圖：右側(cè)肱二頭肌、右股直肌、左脛前肌肌源性損害。診斷首先考慮為（）。
A.重癥肌無(wú)力
B.結(jié)締組織病
C.血管炎
D.糖原累積癥
E.多發(fā)性肌炎
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1.單項(xiàng)選擇題患者女，20歲，因“進(jìn)行性乏力10余年，加重1個(gè)月余，呼吸困難呼吸機(jī)輔助呼吸15d”來(lái)診。幼時(shí)常患上呼吸道感染，生長(zhǎng)發(fā)育較同齡人遲緩，身材較矮小，學(xué)習(xí)成績(jī)較差。患者的祖父母、外祖父母、父母及2位兄長(zhǎng)均無(wú)肌無(wú)力的表現(xiàn)。查體：四肢及軀干肌肉萎縮較明顯，四肢肌張力低；腦神經(jīng)檢查正常；神經(jīng)系統(tǒng)檢查有異常。實(shí)驗(yàn)室檢查：肌酸激酶312U/L，肌酸激酶同工酶31U/L，ALT51U/L，AST57U/L，乳酸脫氫酶249U/L，ESR32mm/h，血乳酸218mmol/L。（提示：以上數(shù)值均高于正常值。）肌電圖：右側(cè)肱二頭肌、右股直肌、左脛前肌肌源性損害。最有助于明確診斷的檢查是（）。
A.肌肉活檢
B.腹部CT
C.血生化
D.糖耐量試驗(yàn)
E.心電圖
2.單項(xiàng)選擇題患者女，20歲，因“進(jìn)行性乏力10余年，加重1個(gè)月余，呼吸困難呼吸機(jī)輔助呼吸15d”來(lái)診。幼時(shí)?；忌虾粑栏腥?，生長(zhǎng)發(fā)育較同齡人遲緩，身材較矮小，學(xué)習(xí)成績(jī)較差。患者的祖父母、外祖父母、父母及2位兄長(zhǎng)均無(wú)肌無(wú)力的表現(xiàn)。查體：四肢及軀干肌肉萎縮較明顯，四肢肌張力低；腦神經(jīng)檢查正常；神經(jīng)系統(tǒng)檢查有異常。實(shí)驗(yàn)室檢查：肌酸激酶312U/L，肌酸激酶同工酶31U/L，ALT51U/L，AST57U/L，乳酸脫氫酶249U/L，ESR32mm/h，血乳酸218mmol/L。（提示：以上數(shù)值均高于正常值。）肌電圖：右側(cè)肱二頭肌、右股直肌、左脛前肌肌源性損害。不宜應(yīng)用的治療是（）。
A.保肝
B.輔助呼吸
C.激素治療
D.GAA酶替代治療
E.控制感染
3.單項(xiàng)選擇題患兒男，4歲，生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，身材矮小，體型肥胖，腹部膨隆，曾多次發(fā)生晨起驚厥。肝肋下5cm，質(zhì)硬，無(wú)黃疸及脾腫大。ALT正常。擬診為糖原累積癥。錯(cuò)誤的治療是（）。
A.日間多次少量進(jìn)食以維持正常血糖水平
B.高蛋白飲食
C.防止外傷出血
D.加強(qiáng)鍛煉，增加運(yùn)動(dòng)量
E.口服生玉米淀粉
4.單項(xiàng)選擇題患兒男，4歲，生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，身材矮小，體型肥胖，腹部膨隆，曾多次發(fā)生晨起驚厥。肝肋下5cm，質(zhì)硬，無(wú)黃疸及脾腫大。ALT正常。擬診為糖原累積癥。經(jīng)檢查確診為糖原累積癥Ⅰ型，其發(fā)病機(jī)制主要是（）。
A.缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
B.缺乏肝磷酸化酶
C.缺乏分支酶
D.缺乏α-l，4-葡萄糖苷酶
E.缺乏肝磷酸化酶激酶
5.單項(xiàng)選擇題患兒男，4歲，生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，身材矮小，體型肥胖，腹部膨隆，曾多次發(fā)生晨起驚厥。肝肋下5cm，質(zhì)硬，無(wú)黃疸及脾腫大。ALT正常。擬診為糖原累積癥。為確診應(yīng)行（）。
A.空腹血糖測(cè)定
B.骨骼X線片
C.胰高血糖素試驗(yàn)
D.血乳酸測(cè)定
E.肝組織活檢行糖原定量及酶活性測(cè)定
最新試題
可選擇的降血壓藥物包括（）。
題型：多項(xiàng)選擇題
為明確診斷應(yīng)進(jìn)行的檢查項(xiàng)目包括（）。
題型：多項(xiàng)選擇題
首先考慮的診斷是（）。
題型：?jiǎn)雾?xiàng)選擇題
目前調(diào)節(jié)患者血脂異常，首選的藥物是（提示：實(shí)驗(yàn)室檢查：血淀粉酶超過(guò)正常值5倍，隨機(jī)血糖10mmol/L，血TC5.17mmol/L，LDL-C3.1mmol/L，TG30.3mmol/L，HDL-C1.6mmol/L。腹部CT：胰腺水腫，未見(jiàn)壞死液化。）（）。
題型：?jiǎn)雾?xiàng)選擇題
患者入院后急診常規(guī)進(jìn)行的檢查有（）。
題型：多項(xiàng)選擇題
患者血脂異常危險(xiǎn)分層為（提示：PCI：左前降支狹窄90%，安放支架后，血管再通。）（）。
題型：?jiǎn)雾?xiàng)選擇題
該患者診斷首先考慮（）。
題型：?jiǎn)雾?xiàng)選擇題
該患者的治療原則主要是（）。
題型：?jiǎn)雾?xiàng)選擇題
目前主要考慮的疾病有（）。
題型：多項(xiàng)選擇題
為病因診斷，不必要進(jìn)行的臨床檢查是（）。
題型：多項(xiàng)選擇題