單項選擇題5歲男孩,因反復全身多部位感染3年,間斷發(fā)熱8個月入院。曾發(fā)現左腋、腹股溝包塊,肛周紅腫,在外院胸片提示"雙側肺門淋巴結結核",抗結核治療18個月,此間患"肺炎"1次。此后反復發(fā)熱,咳嗽,咳痰,口腔潰瘍。多次B超:肝大,有低密度影。外周血WBC20.1×109/L.Hb109g/L,PLT115×109/L,IgG7.16g/LIgA0.78g/L,IgM0.48g/L,NBT0%。最可能的診斷是()
A.黏附分子缺陷病Ⅰ型
B.黏附分子缺陷?、蛐?br />
C.X連鎖慢性肉芽腫病
D.非X連鎖慢性肉芽腫病
E.聯(lián)合免疫缺陷病
F.X連鎖無丙種球蛋白血癥
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1.單項選擇題5歲男孩,因反復全身多部位感染3年,間斷發(fā)熱8個月入院。曾發(fā)現左腋、腹股溝包塊,肛周紅腫,在外院胸片提示"雙側肺門淋巴結結核",抗結核治療18個月,此間患"肺炎"1次。此后反復發(fā)熱,咳嗽,咳痰,口腔潰瘍。多次B超:肝大,有低密度影。外周血WBC20.1×109/L.Hb109g/L,PLT115×109/L,IgG7.16g/LIgA0.78g/L,IgM0.48g/L,NBT0%。引起該病最常見的致病菌為()
A.金黃色葡萄球菌
B.腦膜炎球菌
C.分枝桿菌
D.肺炎鏈球菌
E.不動桿菌
F.白色念珠菌
2.單項選擇題5歲男孩,因反復全身多部位感染3年,間斷發(fā)熱8個月入院。曾發(fā)現左腋、腹股溝包塊,肛周紅腫,在外院胸片提示"雙側肺門淋巴結結核",抗結核治療18個月,此間患"肺炎"1次。此后反復發(fā)熱,咳嗽,咳痰,口腔潰瘍。多次B超:肝大,有低密度影。外周血WBC20.1×109/L.Hb109g/L,PLT115×109/L,IgG7.16g/LIgA0.78g/L,IgM0.48g/L,NBT0%。為預防感染可長期使用()
A.甲硝唑
B.干擾素和復方新諾明
C.左旋咪唑
D.呋喃丙胺
E.甲苯達唑
F.轉移因子
3.多項選擇題5歲男孩,因反復全身多部位感染3年,間斷發(fā)熱8個月入院。曾發(fā)現左腋、腹股溝包塊,肛周紅腫,在外院胸片提示"雙側肺門淋巴結結核",抗結核治療18個月,此間患"肺炎"1次。此后反復發(fā)熱,咳嗽,咳痰,口腔潰瘍。多次B超:肝大,有低密度影。外周血WBC20.1×109/L.Hb109g/L,PLT115×109/L,IgG7.16g/LIgA0.78g/L,IgM0.48g/L,NBT0%。下列哪些檢查有助于診斷()
A.四唑氮藍試驗
B.化學發(fā)光試驗
C.中性粒細胞殺菌功能試驗
D.骨髓穿刺
E.氧化酶活性測定
F.免疫球蛋白測定
4.單項選擇題20個月男孩,反復呼吸道感染6個月余,1周前出現發(fā)熱咳嗽加重。曾因肺炎3次住院治療。體檢:精神萎靡,呼吸促,未見扁桃體,淺表淋巴結未捫及。雙肺可聞及細濕啰音。心臟無異常。腹部無異常。胸片示雙肺炎癥,未見胸腺。實驗室檢查:WBC14×109/L,N0.72,L0.28,NBT陽性細胞95%;血清總Ig180mg/L,IgA40mg/L,IgM90mg/L,該患兒最可能的診斷是該病最有效的治療措施是()
A.骨髓移植
B.臍血干細胞移植
C.靜脈注射丙種球蛋白
D.胸腺移植
E.γ-干擾素
5.單項選擇題
20個月男孩,反復呼吸道感染6個月余,1周前出現發(fā)熱咳嗽加重。曾因肺炎3次住院治療。體檢:精神萎靡,呼吸促,未見扁桃體,淺表淋巴結未捫及。雙肺可聞及細濕啰音。心臟無異常。腹部無異常。胸片示雙肺炎癥,未見胸腺。實驗室檢查:WBC14×109/L,N0.72,L0.28,NBT陽性細胞95%;血清總Ig180mg/L,IgA40mg/L,IgM90mg/L,該患兒最可能的診斷是
胸腺發(fā)育不全()
A.X-連鎖無丙種球蛋白血癥
B.聯(lián)合免疫缺陷
C.慢性肉芽腫病
D.嬰幼兒暫時性低丙種球蛋白血癥