A.白細(xì)胞黏附分子缺陷Ⅰ型
B.白細(xì)胞黏附分子缺陷Ⅱ型
C.慢性肉芽腫病
D.X-連鎖無丙種球蛋白血癥
E.嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病
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A.CYBB
B.Btk
C.γc
D.CYP21
E.CD40L
A.中性粒細(xì)胞減少
B.面部畸形
C.先天性心臟病
D.T細(xì)胞數(shù)量減少
E.低鈣驚厥
A.X-連鎖高IgM血癥
B.腺苷脫氨酶缺乏
C.嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏
D.Jak-3缺陷
E.網(wǎng)狀發(fā)育不全
A.臍血干細(xì)胞移植
B.胎兒胸腺移植
C.骨髓移植
D.外周血干細(xì)胞移植
E.輸注轉(zhuǎn)移因子
A.常有多處畸形
B.胸腺發(fā)育不良
C.血清Ig常明顯降低
D.對(duì)PHA增殖反應(yīng)降低
E.常在新生兒期反復(fù)發(fā)生難以糾正的低鈣抽搐
最新試題
男孩，12歲。自幼患慢性呼吸道感染及慢性粥樣瀉，2年前已證實(shí)有支氣管擴(kuò)張。扁桃體大小正常。血清免疫球蛋白4000mg／L（400mg／dl），以IgG降低最明顯。OT試驗(yàn)陰性，PHA反應(yīng)低下，E花環(huán)形成減少。（）
本病的根治手段是（）
確診該病的基因突變位點(diǎn)是（）
引起該病最常見的致病菌為（）
最適合患兒的治療是（）
X連鎖淋巴增生綜合征（）
男孩，4歲。自幼反復(fù)患呼吸道及胃腸道細(xì)菌性感染，晨起易打噴嚏，近年來常有哮喘發(fā)作。體檢：咽充血，心臟正常，兩肺可聞明顯哮鳴音，肝、脾未及，神經(jīng)系統(tǒng)正常，測(cè)IgG8g／L（800mg／dl），IgA40mg／L（4mg／dl），IgM1200mg/g／L（120mg/dl），IgD6mg／L（0．6mg／dl），IgE0．2mg／L（0．02mg／dl）。（）
以下哪項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室特征具有診斷價(jià)值（）
生后16h女嬰，反復(fù)驚厥已4h，抽搐時(shí)手腕內(nèi)屈，足踝直伸，抽搐停止神志即正常，一般狀況可。血鈣1．5mmol／L（6mg／dl）。心電圖：QT時(shí)間>0．19s。X線胸片：胸腺影缺如。（）
血清免疫球蛋白水平很低或缺如，淋巴細(xì)胞9／L，胸腺<2g，往往無哈氏小體（）