單項(xiàng)選擇題一組主要侵及延髓及腦橋運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核的變性疾病，臨床主要表現(xiàn)：多在中年后發(fā)病，飲水嗆咳，吞咽困難，咀嚼、咳嗽和呼吸無(wú)力，發(fā)音障礙，表現(xiàn)為真假球麻痹并存。上述臨床表現(xiàn)描述的是下列疾病中的（）

A.進(jìn)行性延髓麻痹
B.肌萎縮側(cè)索硬化
C.先天性重癥肌無(wú)力
D.脊肌萎縮癥
E.脊髓空洞癥


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1.單項(xiàng)選擇題下述脊肌萎縮癥的病理改變和鑒別診斷中正確的是（）

A.病理為腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元脫失，需與先天性重癥肌無(wú)力等鑒別
B.病理為脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元缺失，需與頸椎病性脊髓病等鑒別
C.病理為皮質(zhì)脊髓束見(jiàn)脫髓鞘改變，需與脊肌萎縮癥等鑒別
D.病理為脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元缺失、變性和神經(jīng)膠質(zhì)增生；需與先天性重癥肌無(wú)力、進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良、先天性肌張力不全鑒別
E.病理為腦橋運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核變性，需與進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良鑒別

2.單項(xiàng)選擇題脊肌萎縮癥的臨床分型有（）

A.側(cè)索硬化型、散發(fā)型、西太平洋型
B.散發(fā)型、家族型、西太平洋型
C.肌萎縮型、側(cè)索硬化型、家族型
D.急性兒童型、少年型、青年型和成年型
E.急性嬰兒型、嬰兒后期型、少年型和成年型

3.單項(xiàng)選擇題脊肌萎縮癥的定義為（）

A.是一種以脊髓前角細(xì)胞進(jìn)行性變性為主要特征的遺傳疾病
B.是一組以腦干運(yùn)動(dòng)性腦神經(jīng)核的進(jìn)行性變性為主要特征的遺傳疾病
C.是一組以脊髓前角細(xì)胞和腦干運(yùn)動(dòng)性腦神經(jīng)核的進(jìn)行性變性為主要特征的代謝障礙疾病
D.是一組以脊髓前角細(xì)胞和腦干運(yùn)動(dòng)性腦神經(jīng)核的急性壞死為主要特征的遺傳疾病
E.是一組以脊髓前角細(xì)胞和腦干運(yùn)動(dòng)性腦神經(jīng)核的進(jìn)行性變性為主要特征的遺傳疾病

4.單項(xiàng)選擇題應(yīng)與肌萎縮側(cè)索硬化鑒別的疾病包括（）

A.頸椎病性脊髓病、伴傳導(dǎo)阻滯的多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病、脊肌萎縮癥、脊髓空洞癥
B.原發(fā)性側(cè)索硬化、進(jìn)行性延髓麻痹
C.腦卒中、TIA
D.腦梗死、炎性脫髓鞘疾病
E.多發(fā)性硬化、蛛網(wǎng)膜下隙出血