單項(xiàng)選擇題患兒男，2歲8個(gè)月，因“多飲、多尿和頭部腫物1個(gè)月”來(lái)診。查體：T36.3℃；左側(cè)顱頂部可觸及2個(gè)如錢(qián)幣大小包塊，右眼球略突出，眼裂不能完全閉合；肝肋下2cm，脾肋下1cm。實(shí)驗(yàn)室檢查：Hb110g/L，RBC3.4×10/L，WBC9.9×10/L，PLT100×10/L；CRP15mg/L。朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的確診條件是（）

A.電鏡在病變細(xì)胞內(nèi)發(fā)現(xiàn)Birbeck顆粒和（或）CD1a抗原（＋）
B.皮疹壓片或組織活檢發(fā)現(xiàn)組織細(xì)胞
C.穿孔素蛋白（＋）
D.細(xì)胞因子“風(fēng)暴”
E.自然殺傷（NK）細(xì)胞減少


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4.單項(xiàng)選擇題患兒女，4歲，因“間斷性鼻出血1周”來(lái)診。既往偶有皮膚淤斑。其母有反復(fù)皮下淤斑史。查體：T36.6℃；皮膚無(wú)出血點(diǎn)，肝、脾不大。血常規(guī)：Hb99g/L，RBC3.1×10/L，WBC6.0×10/L，PLT160×10/L。關(guān)于血管性血友病（vWD）的治療措施，敘述錯(cuò)誤的是（）

A.應(yīng)用抗血小板聚集（如阿司匹林）藥物
B.輸注冷沉淀物10U·kg-1·d-1
C.輸注1-脫氨-8-精氨酸加壓素（DDAVP）
D.應(yīng)用抗纖溶藥物
E.鼻出血時(shí)，可用吸收性明膠海綿或蘸有新鮮血漿的紗布?jí)浩然蛱钊鲅课?/p>