單項選擇題患兒男,2.5歲,出生后3天發(fā)現(xiàn)血便,查血常規(guī)發(fā)現(xiàn)血小板為8×109/L,此后血小板波動于5~30×10/L。?;几忻?,約每月1次,表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、咳白色泡沫痰,偶于頭面部出現(xiàn)紅色斑丘疹,伴瘙癢。其病因是()
A.Btk基因突變
B.血小板抗體產(chǎn)生
C.WASP基因突變
D.染色體畸變
E.γc基因突變
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1.單項選擇題患兒男,2.5歲,出生后3天發(fā)現(xiàn)血便,查血常規(guī)發(fā)現(xiàn)血小板為8×109/L,此后血小板波動于5~30×10/L。常患感冒,約每月1次,表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、咳白色泡沫痰,偶于頭面部出現(xiàn)紅色斑丘疹,伴瘙癢。以下哪項實驗室特征具有診斷價值()
A.抗核抗體陽性
B.血小板體積減小
C.骨髓巨核細(xì)胞減少
D.血清IgG水平降低
E.血清IgE水平升高
2.單項選擇題男嬰,2個月,發(fā)熱、咳嗽15天,院外頭孢菌素治療1周無效,其兩舅舅幼年夭折,體檢:面色蒼白,雙肺大量中細(xì)濕啰音。首選以下哪項治療措施()
A.胎肝移植
B.免疫配型的無關(guān)供者骨髓移植
C.免疫配型的兄弟姐妹供者骨髓移植
D.胎兒胸腺移植
E.臍帶血移植
3.單項選擇題男嬰,2個月,發(fā)熱、咳嗽15天,院外頭孢菌素治療1周無效,其兩舅舅幼年夭折,體檢:面色蒼白,雙肺大量中細(xì)濕啰音。首先要考慮的臨床診斷是()
A.肺炎+X連鎖嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病
B.肺炎+先天性心臟病
C.肺炎+AIDS
D.肺炎+慢性肉芽腫病
E.肺炎+嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷
4.單項選擇題男嬰,2個月,發(fā)熱、咳嗽15天,院外頭孢菌素治療1周無效,其兩舅舅幼年夭折,體檢:面色蒼白,雙肺大量中細(xì)濕啰音。以下哪項實驗室檢查結(jié)果可明確臨床診斷()
A.外周血白細(xì)胞總數(shù)明顯降低
B.血清各種免疫球蛋白水平明顯降低
C.外周血T細(xì)胞水平明顯降低
D.血清IgG明顯降低,IgM正常
E.外周血血小板降低、體積減小
5.單項選擇題患兒,女,5歲,有鼻塞、流清鼻涕,偶有打噴嚏,伴耳悶、張嘴呼吸半年。鼻鏡檢查見:鼻黏膜蒼白水腫,鼻道有較多的清水樣分泌物該患兒的藥物治療主要包括哪幾類藥物()
A.糖皮質(zhì)激素
B.抗組胺藥
C.肥大細(xì)胞膜穩(wěn)定劑
D.減充血藥
E.以上都是