單項選擇題患兒男,2.5歲,出生后3天發(fā)現(xiàn)血便,查血常規(guī)發(fā)現(xiàn)血小板為8×109/L,此后血小板波動于5~30×10/L。?;几忻?,約每月1次,表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、咳白色泡沫痰,偶于頭面部出現(xiàn)紅色斑丘疹,伴瘙癢。其病因是()

A.Btk基因突變
B.血小板抗體產(chǎn)生
C.WASP基因突變
D.染色體畸變
E.γc基因突變


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2.單項選擇題男嬰,2個月,發(fā)熱、咳嗽15天,院外頭孢菌素治療1周無效,其兩舅舅幼年夭折,體檢:面色蒼白,雙肺大量中細(xì)濕啰音。首選以下哪項治療措施()

A.胎肝移植
B.免疫配型的無關(guān)供者骨髓移植
C.免疫配型的兄弟姐妹供者骨髓移植
D.胎兒胸腺移植
E.臍帶血移植

3.單項選擇題男嬰,2個月,發(fā)熱、咳嗽15天,院外頭孢菌素治療1周無效,其兩舅舅幼年夭折,體檢:面色蒼白,雙肺大量中細(xì)濕啰音。首先要考慮的臨床診斷是()

A.肺炎+X連鎖嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病
B.肺炎+先天性心臟病
C.肺炎+AIDS
D.肺炎+慢性肉芽腫病
E.肺炎+嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷

4.單項選擇題男嬰,2個月,發(fā)熱、咳嗽15天,院外頭孢菌素治療1周無效,其兩舅舅幼年夭折,體檢:面色蒼白,雙肺大量中細(xì)濕啰音。以下哪項實驗室檢查結(jié)果可明確臨床診斷()

A.外周血白細(xì)胞總數(shù)明顯降低
B.血清各種免疫球蛋白水平明顯降低
C.外周血T細(xì)胞水平明顯降低
D.血清IgG明顯降低,IgM正常
E.外周血血小板降低、體積減小