單項(xiàng)選擇題男孩,10歲。自幼面色蒼白,近2年加重伴頭昏、倦怠就診。體檢:重度貧血貌,鞏膜輕度黃染,肝肋下1cm,脾肋下3cm。化驗(yàn):Hb68g/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞0.18(18%),白細(xì)胞及血小板正常。骨髓涂片幼紅細(xì)胞增生明顯活躍,Coombs試驗(yàn)(-),Ham’s試驗(yàn)(-),紅細(xì)胞脆性試驗(yàn)正常,自體溶血試驗(yàn)增強(qiáng),加葡萄糖液不能糾正,加ATP能糾正。診斷為先天性溶血性貧血。最可能的疾病診斷是()
A.遺傳性球形細(xì)胞增多癥
B.葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥
C.丙酮酸激酶缺乏癥
D.不穩(wěn)定血紅蛋白病
E.海洋性貧血
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1.單項(xiàng)選擇題患者貧血臨床表現(xiàn),肝、脾腫大,血紅蛋白74g/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞15%,白細(xì)胞、血小板正常,骨髓紅細(xì)胞系統(tǒng)增生明顯活躍,Coombs試驗(yàn)陰性;Ham試驗(yàn)陰性,紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)正常;自溶試驗(yàn)增強(qiáng),加葡萄糖不糾正,加ATP糾正,診斷為遺傳性溶血性貧血Coombs試驗(yàn)對(duì)診斷何種病有意義()
A.PNH
B.再生障礙性貧血
C.G-6-PD缺乏癥
D.珠蛋白生成障礙性貧血
E.自身免疫性溶血性貧血
2.單項(xiàng)選擇題男性,13歲,面色蒼白半年。體檢:中度貧血貌,鞏膜輕度黃染,脾肋下3cm。檢驗(yàn):血紅蛋白81g/L,白細(xì)胞及血小板正常,網(wǎng)織紅細(xì)胞13%;Coombs試驗(yàn)(-);紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn),初溶為58%氯化鈉溶液,全溶為46%氯化鈉溶液本例溶血性貧血發(fā)病機(jī)制為()
A.獲得性紅細(xì)胞膜缺陷
B.遺傳性紅細(xì)胞膜缺陷
C.紅細(xì)胞磷酸己糖旁路中的酶缺陷
D.珠蛋白肽鏈合成減少
E.紅細(xì)胞自身抗體產(chǎn)生
3.單項(xiàng)選擇題男性,13歲,面色蒼白半年。體檢:中度貧血貌,鞏膜輕度黃染,脾肋下3cm。檢驗(yàn):血紅蛋白81g/L,白細(xì)胞及血小板正常,網(wǎng)織紅細(xì)胞13%;Coombs試驗(yàn)(-);紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn),初溶為58%氯化鈉溶液,全溶為46%氯化鈉溶液屬于上述發(fā)病機(jī)制的溶血性貧血是()
A.遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥
B.G-6-PD缺乏癥
C.珠蛋白生成障礙性貧血
D.PNH
E.高鐵血紅蛋白血癥
4.單項(xiàng)選擇題男性,13歲,面色蒼白半年。體檢:中度貧血貌,鞏膜輕度黃染,脾肋下3cm。檢驗(yàn):血紅蛋白81g/L,白細(xì)胞及血小板正常,網(wǎng)織紅細(xì)胞13%;Coombs試驗(yàn)(-);紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn),初溶為58%氯化鈉溶液,全溶為46%氯化鈉溶液如果本例診斷為上題中的疾病,關(guān)于該疾病的正確敘述是()
A.為常染色體隱性遺傳性疾病
B.自身溶血試驗(yàn)溶血>5%,加ATP不能減輕溶血
C.紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)示脆性增加,紅細(xì)胞壽命縮短
D.可分為水腫細(xì)胞型、干細(xì)胞型和其他型
E.病變來(lái)源于造血干細(xì)胞的突變,是一種克隆病
5.單項(xiàng)選擇題男性,13歲,面色蒼白半年。體檢:中度貧血貌,鞏膜輕度黃染,脾肋下3cm。檢驗(yàn):血紅蛋白81g/L,白細(xì)胞及血小板正常,網(wǎng)織紅細(xì)胞13%;Coombs試驗(yàn)(-);紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn),初溶為58%氯化鈉溶液,全溶為46%氯化鈉溶液下列各項(xiàng)檢查對(duì)診斷該病都較有價(jià)值,需除外()
A.外周血涂片檢查
B.紅細(xì)胞直徑測(cè)定
C.紅細(xì)胞厚度測(cè)定
D.骨髓涂片檢查
E.紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)
最新試題
屬于上述發(fā)病機(jī)制的溶血性貧血是()
題型:?jiǎn)雾?xiàng)選擇題
患者最積極的治療措施應(yīng)是()
題型:?jiǎn)雾?xiàng)選擇題
對(duì)該患者最有價(jià)值的治療是()
題型:?jiǎn)雾?xiàng)選擇題
溫抗體型自身免疫性溶血性貧血免疫抑制劑治療的指征包括()
題型:多項(xiàng)選擇題
本例防治措施是()
題型:?jiǎn)雾?xiàng)選擇題
不宜采用的治療是()
題型:?jiǎn)雾?xiàng)選擇題
該患者應(yīng)禁食()
題型:?jiǎn)雾?xiàng)選擇題
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的預(yù)后取決于()
題型:多項(xiàng)選擇題
最可能的疾病診斷是()
題型:?jiǎn)雾?xiàng)選擇題
關(guān)于該病的描述不正確的是()
題型:?jiǎn)雾?xiàng)選擇題