單項選擇題
男性，34歲。頭昏、乏力2年余，加重伴皮膚黃染1月入院。化驗：Hb50g／L，WBC3．0×109／L，血小板48×109／L，網(wǎng)織紅細胞0．20（20％），骨髓涂片增生活躍，紅系占0．53（53％），以中、晚幼紅細胞增生為主，尿膽紅素（-），尿膽原1：320（+），尿含鐵血黃素（+），血清鐵蛋白12pg／L
在詢問病史時，下列哪項最為重要（）
A.有無服用藥物史
B.有無電離輻射史
C.有無消化道出血史
D.有無膽石癥病史
E.有無醬油樣小便發(fā)作史
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1.單項選擇題
男性，34歲。頭昏、乏力2年余，加重伴皮膚黃染1月入院?；灒篐b50g／L，WBC3．0×109／L，血小板48×109／L，網(wǎng)織紅細胞0．20（20％），骨髓涂片增生活躍，紅系占0．53（53％），以中、晚幼紅細胞增生為主，尿膽紅素（-），尿膽原1：320（+），尿含鐵血黃素（+），血清鐵蛋白12pg／L
何項輔助檢查最具確診價值（）
A.骨髓鐵染色
B.糖水試驗
C.血清游離血紅蛋白測定
D.Ham’s試驗
E.Coombs試驗
2.單項選擇題患者貧血臨床表現(xiàn)，肝、脾腫大，血紅蛋白74g／L，網(wǎng)織紅細胞15％，白細胞、血小板正常，骨髓紅細胞系統(tǒng)增生明顯活躍，Coombs試驗陰性；Ham試驗陰性，紅細胞滲透脆性試驗正常；自溶試驗增強，加葡萄糖不糾正，加ATP糾正，診斷為遺傳性溶血性貧血該例中網(wǎng)織紅細胞15％，可除外哪種貧血（）
A.再生障礙性貧血
B.遺傳性球形紅細胞增多癥
C.珠蛋白生成障礙性貧血
D.G-6-PD缺乏癥
E.不穩(wěn)定血紅蛋白病
3.單項選擇題男孩，10歲。自幼面色蒼白，近2年加重伴頭昏、倦怠就診。體檢：重度貧血貌，鞏膜輕度黃染，肝肋下1cm，脾肋下3cm?；灒篐b68g／L，網(wǎng)織紅細胞0．18（18％），白細胞及血小板正常。骨髓涂片幼紅細胞增生明顯活躍，Coombs試驗（-），Ham’s試驗（-），紅細胞脆性試驗正常，自體溶血試驗增強，加葡萄糖液不能糾正，加ATP能糾正。診斷為先天性溶血性貧血。最可能的疾病診斷是（）
A.遺傳性球形細胞增多癥
B.葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥
C.丙酮酸激酶缺乏癥
D.不穩(wěn)定血紅蛋白病
E.海洋性貧血
4.單項選擇題患者貧血臨床表現(xiàn)，肝、脾腫大，血紅蛋白74g／L，網(wǎng)織紅細胞15％，白細胞、血小板正常，骨髓紅細胞系統(tǒng)增生明顯活躍，Coombs試驗陰性；Ham試驗陰性，紅細胞滲透脆性試驗正常；自溶試驗增強，加葡萄糖不糾正，加ATP糾正，診斷為遺傳性溶血性貧血Coombs試驗對診斷何種病有意義（）
A.PNH
B.再生障礙性貧血
C.G-6-PD缺乏癥
D.珠蛋白生成障礙性貧血
E.自身免疫性溶血性貧血
5.單項選擇題男性，13歲，面色蒼白半年。體檢：中度貧血貌，鞏膜輕度黃染，脾肋下3cm。檢驗：血紅蛋白81g／L，白細胞及血小板正常，網(wǎng)織紅細胞13％；Coombs試驗（-）；紅細胞滲透脆性試驗，初溶為58％氯化鈉溶液，全溶為46％氯化鈉溶液本例溶血性貧血發(fā)病機制為（）
A.獲得性紅細胞膜缺陷
B.遺傳性紅細胞膜缺陷
C.紅細胞磷酸己糖旁路中的酶缺陷
D.珠蛋白肽鏈合成減少
E.紅細胞自身抗體產(chǎn)生