患者男,22歲,因“走路不穩(wěn)20年,手足徐動伴發(fā)音不清15年,不能獨立行走13年”來診。查體:智力正常,眼震,眼球運動遲緩,全身肌張力障礙,手足徐動,不能站立、行走,腱反射低下,病理反射可疑陽性。
具有診斷價值的有(提示入院后檢查發(fā)現(xiàn)患者右耳后、頸部左側有毛細血管擴張。)()
A.肝功能異常
B.AFP升高
C.CEA升高
D.免疫球蛋白IgG和IgA升高
E.腦脊液蛋白升高
F.染色體組型分析顯示7號染色體和14號染色體易位
G.ATM基因雜合突變
H.ATM基因復合雜合突變
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患者男,22歲,因“走路不穩(wěn)20年,手足徐動伴發(fā)音不清15年,不能獨立行走13年”來診。查體:智力正常,眼震,眼球運動遲緩,全身肌張力障礙,手足徐動,不能站立、行走,腱反射低下,病理反射可疑陽性。
與該病具有共同機制的疾病還有(提示放射敏感性測試發(fā)現(xiàn)染色體易斷裂。)()
A.類共濟失調(diào)-毛細血管擴張癥(ATL)
B.共濟失調(diào)伴眼動失用(AOA)
C.脊髓小腦共濟失調(diào)伴軸索神經(jīng)病1型(SCAN1)
D.嬰兒發(fā)病的脊髓小腦共濟失調(diào)(IOSCA)
E.線粒體隱性共濟失調(diào)綜合征(MIRAS)
F.谷蛋白共濟失調(diào)
G.副腫瘤性小腦變性
H.多聚谷氨酰胺擴增脊髓小腦共濟失調(diào)
患者男,72歲,因“周期性意識模糊3年”來診。3年前突發(fā)意識模糊及定向力障礙,短時間內(nèi)癥狀消失。在隨后的3年里,患者漸漸變得抑郁、社交能力下降,近記憶力越來越差。同時,還間斷出現(xiàn)與周期性意識模糊狀態(tài)相伴隨的視幻覺。家人發(fā)現(xiàn)其步態(tài)變得不穩(wěn),容易向后退。既往體健。查體:內(nèi)科情況無特殊;神經(jīng)系統(tǒng)主要表現(xiàn)為顯著的對稱性帕金森表現(xiàn),包括“面具臉”和手的姿勢性震顫。精神狀態(tài)檢查發(fā)現(xiàn)嚴重的延時記憶障礙
目前尚不能排除的疾病有(提示或練習試驗也無提高。)()
A.Shy-Drager綜合征
B.亞急性硬化性全腦炎
C.肯尼迪病
D.多發(fā)性硬化
E.Creutzfeldt-Jakob病
F.腦出血
患者男,72歲,因“周期性意識模糊3年”來診。3年前突發(fā)意識模糊及定向力障礙,短時間內(nèi)癥狀消失。在隨后的3年里,患者漸漸變得抑郁、社交能力下降,近記憶力越來越差。同時,還間斷出現(xiàn)與周期性意識模糊狀態(tài)相伴隨的視幻覺。家人發(fā)現(xiàn)其步態(tài)變得不穩(wěn),容易向后退。既往體健。查體:內(nèi)科情況無特殊;神經(jīng)系統(tǒng)主要表現(xiàn)為顯著的對稱性帕金森表現(xiàn),包括“面具臉”和手的姿勢性震顫。精神狀態(tài)檢查發(fā)現(xiàn)嚴重的延時記憶障礙
根據(jù)患者目前的癥狀,此時可使用的藥物有(提示或練習試驗也無提高。)()
A.左旋多巴制劑
B.多奈哌齊
C.地西泮
D.奧氮平
E.氟西汀
F.艾司唑侖
患者男,72歲,因“周期性意識模糊3年”來診。3年前突發(fā)意識模糊及定向力障礙,短時間內(nèi)癥狀消失。在隨后的3年里,患者漸漸變得抑郁、社交能力下降,近記憶力越來越差。同時,還間斷出現(xiàn)與周期性意識模糊狀態(tài)相伴隨的視幻覺。家人發(fā)現(xiàn)其步態(tài)變得不穩(wěn),容易向后退。既往體健。查體:內(nèi)科情況無特殊;神經(jīng)系統(tǒng)主要表現(xiàn)為顯著的對稱性帕金森表現(xiàn),包括“面具臉”和手的姿勢性震顫。精神狀態(tài)檢查發(fā)現(xiàn)嚴重的延時記憶障礙
其診斷和鑒別診斷包括(提示或練習試驗也無提高。)()
A.阿爾茨海默病
B.帕金森病癡呆
C.路易體癡呆
D.肌萎縮側索硬化
E.血管性癡呆
F.腦出血
患者男,72歲,因“周期性意識模糊3年”來診。3年前突發(fā)意識模糊及定向力障礙,短時間內(nèi)癥狀消失。在隨后的3年里,患者漸漸變得抑郁、社交能力下降,近記憶力越來越差。同時,還間斷出現(xiàn)與周期性意識模糊狀態(tài)相伴隨的視幻覺。家人發(fā)現(xiàn)其步態(tài)變得不穩(wěn),容易向后退。既往體健。查體:內(nèi)科情況無特殊;神經(jīng)系統(tǒng)主要表現(xiàn)為顯著的對稱性帕金森表現(xiàn),包括“面具臉”和手的姿勢性震顫。精神狀態(tài)檢查發(fā)現(xiàn)嚴重的延時記憶障礙
關于該病例,敘述正確的有(提示或練習試驗也無提高。)()
A.應仔細詢問病史
B.發(fā)病與腦內(nèi)β-淀粉樣蛋白異常沉積有關
C.皮質(zhì)和皮質(zhì)下有大量的路易小體為本病特征性的病理改變
D.臨床診斷的必要條件是進行性認知功能減退
E.病程進展快,尚無有效治療,預后較差
F.有自愈傾向,預后佳