單項(xiàng)選擇題

男孩4歲,自幼生長(zhǎng)緩慢,多次晨起發(fā)生驚厥,來(lái)診時(shí)見(jiàn)患兒矮胖,肝腫大達(dá)肋緣下6㎝,質(zhì)中等硬;空腹血糖值為2.3mmol/L,注射腎上腺素后血糖升高甚微。肝活檢切片見(jiàn)肝細(xì)胞內(nèi)大量PAS陽(yáng)性物質(zhì)積聚伴多量脂肪滴。

診斷首先考慮()

A.腦苷脂沉積癥
B.肝豆?fàn)詈俗冃?br /> C.半乳糖血癥
D.糖原累積癥
E.脂肪肝


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