單項選擇題患兒,男,9歲,因發(fā)燒伴視物不清1天來眼科就診,4天后雙眼視力障礙加重,并出現(xiàn)雙下肢麻木、行走困難,尿潴留。查體:神清,頸抵抗,腹壁反射消失,雙下肢肌力1級,肌張力降低,雙巴氏(+),第5胸椎以下痛覺消失。腦脊液寡克隆帶陽性,雙眼視覺誘發(fā)電位異常,脊髓MRI正常。大劑量甲強龍沖擊治療3天,視力恢復(fù)至右眼0.04,左眼0.5。肌無力、排尿障礙好轉(zhuǎn)。2個月后復(fù)查脊髓MRI發(fā)現(xiàn)胸段脊髓損害不完全橫貫型炎癥。診斷應(yīng)考慮為()

A.急性播散性腦脊髓炎
B.多發(fā)性硬化
C.急性脊髓炎
D.視神經(jīng)脊髓炎
E.單純性球后視神經(jīng)炎


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2.單項選擇題男孩,10個月,頻繁嘔吐2天,抽搐4次、昏迷1天,經(jīng)檢查確診為瑞氏綜合征。提示其預(yù)后不良的因素是()

A.呈去大腦強直狀態(tài)
B.體溫高熱
C.腦脊液壓力增高
D.腦膜刺激征陽性
E.腦電圖呈彌漫性慢波

3.單項選擇題男孩,2歲半,系瑞氏綜合征早期患兒,出現(xiàn)高氨血癥的最主要的原因是()

A.線粒體內(nèi)鳥氨酸甲酰基轉(zhuǎn)移酶缺陷
B.線粒體內(nèi)氨甲酰磷酸合成酶缺陷
C.線粒體內(nèi)鳥氨酸甲?;D(zhuǎn)移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏
D.短鏈脂肪酸積聚
E.糖酵解和丙酮酸分解障礙

4.單項選擇題男孩,2歲,系瑞氏綜合征,病程3~4天。如果行肝穿刺,送電子顯微鏡檢查,其最主要的改變是()

A.肝細胞彌漫性壞死,炎性細胞浸潤
B.肝細胞充血、水腫
C.肝細胞玻璃樣變性
D.肝細胞線粒體異常
E.肝糖原缺乏