單項選擇題女孩，4歲，矮小，智力發(fā)育落后就診。查體：頭大，頸短，鼻梁低。唇厚舌大，表情呆板；腹大，臍疝，肝肋下5cm，脾肋下4cm，四肢不能伸直。x骨片示脊柱變形，肋骨飄帶樣，股骨頭小而扁。最可能的診斷是（）

A.甲狀腺功能減低癥
B.糖原累積癥
C.肝豆?fàn)詈俗冃?br /> D.黏多糖病
E.Turner綜合征


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1.單項選擇題1歲半小孩，矮小，肝大達肋緣下5cm，質(zhì)中等，空腹血糖值為2．1mmol／L，輕度血乳酸增高，血氣分析示酸中毒，肝活檢酶檢測發(fā)現(xiàn)葡萄糖-6-磷酸酶缺陷。最好的治療是（）

A.口服生玉米淀粉每次1g／kg，q4～6h
B.口服生玉米淀粉每次2g／kg，q4～6h
C.口服生玉米淀粉每次3g／kg，q4～6h
D.口服生玉米淀粉每天2g／kg，分4～6次
E.口服生玉米淀粉每天3g／kg，分4～6次

2.單項選擇題男孩，6個月，因反復(fù)發(fā)生驚厥、低血糖、肝大，血氣分析示代謝性酸中毒，懷疑糖原累積癥。確診應(yīng)根據(jù)（）

A.糖耐量試驗
B.胰高糖素試驗
C.腎上腺素試驗
D.肝組織學(xué)檢查
E.肝組織的糖原定量和酶活性測定

最新試題

患兒，2歲，因智力低下，不能行走來就診。查體：頭大，目光呆滯，面色蒼黃，身長68cm，體重9kg，前囟未閉，腹脹，有臍疝，此患兒確診應(yīng)做下列哪項檢查（）

題型：單項選擇題

以下哪項在川崎病的臨床表現(xiàn)中最為少見（）

題型：單項選擇題

一男嬰，足月兒，生后28d，出生體重4100g，生后母乳喂養(yǎng)困難。T35．5℃，P98／min，R32／min，皮膚黃染未退，少哭多睡，腹脹明顯，大便秘結(jié)。攝膝部X線片未見骨化中心，此患兒最可能診斷是（）

題型：單項選擇題

下丘腦分泌的激素是下列哪種（）

題型：單項選擇題

對大劑量丙種球蛋白靜脈注射治療效果不好的川崎病患者大約有（）

題型：單項選擇題

未經(jīng)有效治療的川崎病患兒冠狀動脈瘤的發(fā)生率為（）

題型：單項選擇題

兒，男，6歲，多飲、多尿近4個月。查體：生長發(fā)育落后，皮膚干燥蒼白。血滲透壓：298mmol／L，血鈉：145mmol／L，尿比重小于1．005，診斷為尿崩癥，請問有關(guān)尿崩癥的說法，以下哪項不正確（）

題型：單項選擇題

大劑量丙種球蛋白靜脈注射治療川崎病，以預(yù)防冠狀動脈損害的用藥時間和劑量是（）

題型：單項選擇題

一患兒，系足月出生，新生兒期黃疸消退延遲，進食少，嗜睡，生后6個月隨訪，診斷為甲狀腺功能低下。請問形成該病的主要機制是（）

題型：單項選擇題

對川崎病的描述不正確的是（）

題型：單項選擇題