單項(xiàng)選擇題10個(gè)月男孩，近5天來(lái)抽搐發(fā)作3～4次，查體：智力發(fā)育差，表情呆滯，頭發(fā)黃褐色，皮膚白皙，尿三氧化鐵試驗(yàn)陽(yáng)性，關(guān)于飲食療法，不正確的是（）。

A.生后一經(jīng)確診，立即開(kāi)始飲食控制
B.治療需持續(xù)終生
C.每日允許攝取少量苯丙氨酸（30mg／kg）
D.需定期觀察血清苯丙氨酸水平，并作飲食調(diào)整
E.一般應(yīng)維持至青春期后


你可能感興趣的試題

1.單項(xiàng)選擇題糖原累積?、裥褪怯捎谌狈ο铝心姆N酶（）。

A.苯丙氨酸羥化酶
B.氨基己糖酶
C.酪氨酸酶
D.葡萄糖－6－磷酸酶
E.半乳糖I－磷酸－尿苷轉(zhuǎn)移酶

2.單項(xiàng)選擇題哪5種核型的21－三體綜合征患兒相貌很像正常人（）。

A.46，XX（XY），－14，＋t（14（121q）
B.46，XX（XY），－21，＋t（21q21q）
C.47，XX（XY），＋21
D.46，XX（XY）／47XX（XY），＋21
E.46，XX（XY），－13，＋t（13（121q）

3.單項(xiàng)選擇題2歲男孩，因智能低下查染色體核型為46，XY，－14，+t（14q21q），查其母為平衡易位染色體攜帶者，核型應(yīng)為（）。

A.45，XX，－14，－21，+t（14q21q）
B.45，XX，－15，－21，+t（15q22q）
C.46，XX
D.46，XX，－14，+t（14q21q）
E.46，XX，－21，+t（14q2lq）

4.單項(xiàng)選擇題苯丙酮尿癥患兒最初出現(xiàn)癥狀的時(shí)間通常在（）。

A.生后1～3個(gè)月
B.生后3～6個(gè)月
C.生后6～9個(gè)月
D.生后9～12個(gè)月
E.生后1～3歲

5.單項(xiàng)選擇題朋豆?fàn)詈俗冃栽缙趽p害的器官是（）。

A.肝臟
B.神經(jīng)系統(tǒng)
C.眼
D.腎臟
E.骨骼系統(tǒng)

最新試題

女孩，3個(gè)月，以哭鬧后青紫就診。查：精神呆板，眼距寬，雙眼外側(cè)上斜，四肢短，肌張力低，心尖部Ⅱ～Ⅲ級(jí)收縮期雜音，胸透心臟無(wú)擴(kuò)大，腹軟，肝脾不大。入院初診為（）。

題型：?jiǎn)雾?xiàng)選擇題

肝豆?fàn)詈俗冃缘哪X部病變主要在（）。

題型：?jiǎn)雾?xiàng)選擇題

若輔助檢查提示：Hb85／L，直接膽紅素970μmol／L，間接膽紅素657μmom／L，ALT62LJ／L，ALB23／L。尿常規(guī)：尿蛋白（＋），尿膽原（＋），尿淀粉酶正常。腹部B超示：慢性肝病，肝硬化，少量腹腔積液?？紤]診斷的疾病有（）。

題型：?jiǎn)雾?xiàng)選擇題

確診后應(yīng)（）。

題型：?jiǎn)雾?xiàng)選擇題

苯丙酮尿癥患兒出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的機(jī)制是（）。

題型：?jiǎn)雾?xiàng)選擇題

經(jīng)肝細(xì)胞酶檢測(cè)發(fā)現(xiàn)葡萄糖－6－磷酸酶缺陷，確診為Ⅰ型糖原累積病，當(dāng)前的治療原則（）。

題型：?jiǎn)雾?xiàng)選擇題

該病出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀主要是由于（）。

題型：?jiǎn)雾?xiàng)選擇題

患兒，12歲，突然出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)、語(yǔ)言不清就診，查體：肝臟右肋下4.5cm，質(zhì)地中等，脾臟肋下未及，神經(jīng)系統(tǒng)病理反射未引出，四肢肌力、肌張力正常，血生化提示：肝臟酶學(xué)異常，該患兒應(yīng)首選哪項(xiàng)檢查確診（）。

題型：?jiǎn)雾?xiàng)選擇題

確診非典型苯丙酮尿癥最重要的檢查是（）。

題型：?jiǎn)雾?xiàng)選擇題

苯丙酮尿癥是屬于（）。

題型：?jiǎn)雾?xiàng)選擇題