單項選擇題4歲男孩，體格矮小，肥胖，多次發(fā)生晨起低血糖驚厥，肝肋下5cm，質(zhì)硬，血清GPT<25U，無黃疸及脾腫大。擬診為肝糖原累積癥，下列哪項可以確診？（）

A.X線見骨質(zhì)疏松及骨骺出現(xiàn)延遲
B.空腹血糖為2.2mmol/L
C.皮下注射1/1000腎上腺素0.02mg/kg，注射后血糖升高甚微
D.乳酸性酸中毒
E.肝活組織檢查肝細胞內(nèi)葡萄糖-6磷酸酶活性顯著降低，糖原顯著增高


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1.單項選擇題3歲男孩，患肝糖原累積癥（VonGierke?。?。其發(fā)病機制最主要在于（）

A.肝細胞內(nèi)缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
B.尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原轉移酶缺乏
C.肌磷酸化酶缺乏
D.肝磷酸化酶缺乏
E.磷酸果糖激酶缺乏

3.單項選擇題27天男孩，生后1周出現(xiàn)梗阻性黃疸，肝腫大，肝功能損害，并見角膜渾濁，反復驚厥，擬診為半乳糖血癥，下列哪項檢查可以確診？（）

A.裂隙燈可見角膜渾濁
B.Paigen細菌-噬菌體法有細菌生長環(huán)形成
C.Beufler熒光法測定血中半乳糖-1-磷酸尿苷轉移酶活性降低或缺失
D.氣相色譜層析法檢測尿中半乳糖陽性
E.檢測皮膚成纖維細胞半乳糖-1磷酸尿苷轉移酶活性缺失

4.單項選擇題3個月男孩，擬診為半乳糖血癥，其發(fā)病機制主要是（）

A.半乳糖激酶缺乏
B.半乳糖-1-磷酸尿苷轉移酶缺乏
C.尿苷-二磷酸半乳糖-4-表構異構酶缺乏
D.葡萄糖磷酸變位酶缺乏
E.葡萄糖-6-磷酸酶缺陷