單項選擇題少數(shù)肝豆狀核變性病人在肝功能損害前可出現(xiàn)()。
A.缺鐵性貧血
B.感染性貧血
C.溶血性貧血
D.再生障礙性貧血
E.自身免疫性貧血
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1.單項選擇題10個月男嬰,母乳喂養(yǎng),因反復抽搐發(fā)作,智力低下住院,查體:反應(yīng)遲鈍,毛發(fā)黃褐色,皮膚白皙,尿霉臭味,下列哪項檢查對確診無用()。
A.尿三氧化鐵試驗
B.血清苯丙氨酸濃度測定
C.尿黏多糖試驗
D.Gutheie實驗(細菌抑制法)
E.苯丙氨酸耐量試驗
2.單項選擇題4歲女孩,G3P3,系早產(chǎn)兒,表情呆板,眼距寬,舌常伸出口外,通貫手,小指內(nèi)彎,拇指與第二指間增寬,母親為高齡產(chǎn)婦,曾有兩次流產(chǎn)史,此次妊娠經(jīng)常感冒并應(yīng)用化學藥物,下列哪項與本病發(fā)病無關(guān)()。
A.雙親血型
B.妊娠期間病毒感染
C.妊娠時母親年齡
D.妊娠早期X線腹部照射
E.妊娠期化學制劑的應(yīng)用
3.單項選擇題患者,女,5歲,3歲時發(fā)現(xiàn)肝大6cm,脾大10cm。4個月前出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛,以膝關(guān)節(jié)為著,運動受限。血紅蛋白65/L,紅細胞3.26×109/L,PLT67×109/L。X線右股骨下端輕度骨質(zhì)破壞,血清堿性磷酸酶升高??赡艿脑\斷是()。
A.尼曼匹克病
B.戈謝病
C.嗜酸性肉芽腫
D.地中海貧血
E.糖原累積病
4.單項選擇題肝豆狀核變性的治療原則是()。
A.限制食用含銅高的食物
B.應(yīng)用青霉胺
C.減少銅的攝入和增加銅的排出
D.應(yīng)用鋅劑
E.肝移植
5.單項選擇題苯丙酮尿癥最突出的臨床特點是()。
A.智力低下
B.皮膚白皙
C.肌張力減低
D.頭發(fā)褐黃色
E.伴有驚厥
最新試題
苯丙酮尿癥是屬于()。
題型:單項選擇題
黏多糖病缺陷的酶位于()。
題型:單項選擇題
根據(jù)以上信息,為明確診斷需要做的進一步檢查包括()。
題型:多項選擇題
若患兒持續(xù)有惡心、煩躁不安,需緊急做的處理包括()。
題型:多項選擇題
肝豆狀核變性的腦部病變主要在()。
題型:單項選擇題
該病出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀主要是由于()。
題型:單項選擇題
患兒,12歲,突然出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)、語言不清就診,查體:肝臟右肋下4.5cm,質(zhì)地中等,脾臟肋下未及,神經(jīng)系統(tǒng)病理反射未引出,四肢肌力、肌張力正常,血生化提示:肝臟酶學異常,該患兒應(yīng)首選哪項檢查確診()。
題型:單項選擇題
此患兒最有可能患有下列哪項疾?。ǎ?/p>
題型:單項選擇題
確診后應(yīng)()。
題型:單項選擇題
若患兒通過上述檢查診斷為甲基丙二酸血癥,作出的長期喂養(yǎng)指導包括()。
題型:多項選擇題