單項(xiàng)選擇題典型苯丙酮尿征的發(fā)病機(jī)制是（）。

A.酪氨酸羥化酶受抑制
B.苯丙氨酸－4－羥化酶缺陷
C.四氫生物蝶呤生成不足
D.腦內(nèi)5－羥色胺不足
E.二氫生物蝶呤還原酶先天缺陷


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2.單項(xiàng)選擇題人體內(nèi)銅代謝的主要器官是（）。

A.肝臟
B.脾臟
C.腎臟
D.腸道
E.胰腺

4.單項(xiàng)選擇題先天愚型與呆小病不同的面部特征是（）。

A.鼻梁低平
B.眼距寬
C.舌常伸出口外
D.兩眼外側(cè)上斜
E.以上均不是

5.單項(xiàng)選擇題患兒，女，15歲，身高130cm，雙乳B1期，血LH、FSH水平明顯增高，學(xué)習(xí)成績中等，首先考慮該患兒為下列哪項(xiàng)疾病（）。

A.生長激素缺乏癥
B.Tumer綜合征
C.先天性甲狀腺功能低下
D.青春期發(fā)育延遲
E.特發(fā)性矮小