A.治療開始越早,效果越好
B.給予低苯丙氨酸奶粉喂養(yǎng)
C.每日仍應保證30~50mg/kg的苯丙氨酸攝入
D.飲食控制至少需持續(xù)至青春期
E.添加輔食以蛋白質(zhì)類食物為主
您可能感興趣的試卷
你可能感興趣的試題
A.苯丙酮尿癥
B.呆小病
C.癲癇
D.先天愚型
E.組氨酸血癥
男孩,5歲,矮小,輕度駝背,智力發(fā)育落后就診。查體:頭大,頸短,鼻梁低,唇厚舌大,表情呆板,皮膚粗糙,腹大,臍疝,肝肋下5cm,脾肋下4cm,四肢不能伸直。
進一步檢查()
A.甲狀腺功能
B.糖代謝功能試驗
C.肝功能+銅藍蛋白
D.骨骼X片+尿黏多糖
E.血苯丙氨酸
男孩,5歲,矮小,輕度駝背,智力發(fā)育落后就診。查體:頭大,頸短,鼻梁低,唇厚舌大,表情呆板,皮膚粗糙,腹大,臍疝,肝肋下5cm,脾肋下4cm,四肢不能伸直。
確診該病檢查()
A.T3、T4、TSH
B.肝組織的糖原定量和酶活性測定
C.血銅藍蛋白+角膜K-F環(huán)
D.白細胞或皮膚成纖維細胞特異性的酶活性測定
E.血苯丙氨酸
男孩,5歲,矮小,輕度駝背,智力發(fā)育落后就診。查體:頭大,頸短,鼻梁低,唇厚舌大,表情呆板,皮膚粗糙,腹大,臍疝,肝肋下5cm,脾肋下4cm,四肢不能伸直。
最可能的診斷是()
A.甲狀腺功能減低癥
B.糖原累積病
C.肝豆狀核變性
D.黏多糖病
E.苯丙酮尿癥
A.先天性心臟病伴心功能不全
B.糖原累積癥
C.黏多糖病
D.肝豆狀核變性
E.心肌病
最新試題
先天愚型患兒的特殊面容包括哪些?
具有下列面容:小臉,小下頜,低位耳,枕骨后突()
肝豆狀核變性是一種()遺傳的()代謝缺陷病。
Wilson病的典型眼部表現(xiàn)為(),血清銅藍蛋白()。
具有下列面容:頭小,前額突出,小下頜,小眼,尖嘴,招風耳()
平衡易位21-三體綜合征的核型可為()
黏多糖病的主要臨床表現(xiàn)是什么?
2歲男孩,眼距寬,鼻梁低平,眼外側(cè)上斜,舌常伸出,染色體核型為46,XX(或XY)/47,+21()
女,2歲,智能落后,表情呆滯,眼距寬,眼裂小,鼻梁低,口半張,舌伸出口外,皮膚細嫩,肌張力低下,右側(cè)通貫手()
肝豆狀核變性為常染色體隱性遺傳性疾病,多生后不久出現(xiàn)癥狀。