A.脊髓變性，包括進(jìn)行性痙攣截癱、進(jìn)行性后索變性等；自主神經(jīng)系統(tǒng)變性
B.大腦皮質(zhì)變性，包括阿爾茨海默病、額顳葉癡呆
C.腦干小腦變性，包括小腦共濟(jì)失調(diào)、脊髓小腦變性、橄欖-腦橋-小腦變性等
D.基底節(jié)變性，包括帕金森病、紋狀體-黑質(zhì)變性等；運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)變性病，包括各種運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病
E.黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元變性缺失，路易小體形成
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A.治療以對(duì)癥支持為主。因預(yù)后差，后期需長(zhǎng)期臥床，患者多死于肺部感染、褥瘡等，需加強(qiáng)護(hù)理
B.中老年常見，以黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元變性缺失和路易小體形成為特征，臨床主要表現(xiàn)為靜止性震顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)遲緩和姿勢(shì)步態(tài)異常等，發(fā)病機(jī)制可能與遺傳、環(huán)境因素及年齡老化有關(guān)
C.需要與下述疾病鑒別：特發(fā)性震顫、抑郁癥、帕金森綜合征、變性帕金森綜合征、帕金森疊加綜合征
D.此病多數(shù)患者左旋多巴治療有效
E.疾病早期無需特殊治療，應(yīng)鼓勵(lì)患者進(jìn)行適度的活動(dòng)和肢體體育鍛煉。若患者的日常生活或工作能力則需藥物治療（抗膽堿能藥物、金剛烷胺、左旋多巴等）。加強(qiáng)患者護(hù)理，防止摔傷、跌倒、飲水嗆咳及誤吸
A.是一組病因未明的選擇性侵犯脊髓前角細(xì)胞的慢性進(jìn)行性疾??；病理改變?yōu)榧顾枨敖羌?xì)胞神經(jīng)元喪失，無特異性組織及細(xì)胞反應(yīng)
B.是一組病因未明的選擇性侵犯脊髓前角細(xì)胞、腦干后組運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元、皮質(zhì)錐體細(xì)胞及錐體束的慢性進(jìn)行性疾??；病理改變?yōu)榧顾枨敖羌?xì)胞、腦干后組運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元、皮質(zhì)錐體細(xì)胞及錐體束的神經(jīng)元喪失，無其他特異性組織及細(xì)胞反應(yīng)
C.是一組病因明確的選擇性侵犯脊髓后角細(xì)胞，病理改變?yōu)榧顾韬蠼羌?xì)胞神經(jīng)元喪失，有特異性組織及細(xì)胞反應(yīng)
D.是一組病因明確的選擇性侵犯脊髓前角細(xì)胞，病理改變?yōu)榧顾枨敖羌?xì)胞神經(jīng)元喪失，無其他特異性組織及細(xì)胞反應(yīng)
E.是一種病因未明的非選擇性侵犯脊髓前角細(xì)胞慢性進(jìn)行性疾病；病理改變?yōu)榧顾枨敖羌?xì)胞神經(jīng)元喪失，無其他特異性組織及細(xì)胞反應(yīng)
A.運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)的大錐體細(xì)胞消失，脊髓前角和腦干的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元脫失并出現(xiàn)異常的細(xì)胞病理改變
B.運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)的大錐體細(xì)胞消失，有典型神經(jīng)源性改變肌電圖
C.脊髓前角和腦干的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元脫失并出現(xiàn)異常的細(xì)胞病理改變，有典型神經(jīng)源性改變肌電圖
D.運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)的大錐體細(xì)胞消失，脊髓前角和腦干的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元脫失并出現(xiàn)異常的細(xì)胞病理改變，皮質(zhì)脊髓束見脫髓鞘改變
E.脊髓前角和腦干的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元脫失并出現(xiàn)異常的細(xì)胞病理改變，皮質(zhì)脊髓束見脫髓鞘改變
A.脊肌萎縮癥
B.進(jìn)行性延髓麻痹（PBP）
C.先天性重癥肌無力
D.肌萎縮側(cè)索硬化
E.脊髓空洞癥
A.急性兒童型、少年型、青年型和成年型
B.側(cè)索硬化型、散發(fā)型、西太平洋型
C.肌萎縮型、側(cè)索硬化型、家族型
D.散發(fā)型、家族型、兩太平洋型
E.急性嬰兒型、嬰兒后期型、少年型和成年型
最新試題
肌萎縮側(cè)索硬化的臨床表現(xiàn)包括（）。
脊肌萎縮癥（SMA）的定義是（）。
一組主要侵及延髓及腦橋運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核的變性疾病，臨床主要表現(xiàn)：多在中年后發(fā)病，飲水嗆咳，吞咽困難，咀嚼、咳嗽和呼吸無力，發(fā)音障礙，表現(xiàn)為真假球麻痹并存。上述臨床表現(xiàn)是對(duì)下列哪種疾病的描述？（）
下述關(guān)于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病概念和病理改變的表述中哪項(xiàng)正確？（）
腦變性疾病的基本病理改變中除外（）。
下述根據(jù)病理?yè)p害的范圍及臨床特征對(duì)腦變性疾病的分類中不正確的是（）。
下述脊肌萎縮癥的病理改變和鑒別診斷哪項(xiàng)正確？（）
脊肌萎縮癥的臨床分型包括（）。
肌萎縮側(cè)索硬化的病理改變是（）。
臨床、肌電圖或神經(jīng)病理學(xué)檢查有下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的證據(jù)；臨床檢查有上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的依據(jù)；癥狀或體征在個(gè)部位內(nèi)進(jìn)行性擴(kuò)散或擴(kuò)展到其他部位，同時(shí)排除有能解析上或下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的其他疾病的電生理依據(jù)或有能解釋臨床體征和生理特點(diǎn)的其他疾病的神經(jīng)影像學(xué)依據(jù)。上述為下列哪種疾病的診斷依據(jù)？（）