十二歲患兒,近2個月來出現(xiàn)書寫困難,構(gòu)音障礙。查體:面部表情呆板,流涎,肢體震顫,雙上肢肌張力增高。角膜見K-F環(huán),肝功能異常,有尿蛋白。
最重要的治療措施為()
A.限制銅的攝入
B.護(hù)肝治療
C.青霉胺、硫酸鋅等藥物治療
D.輸注白蛋白
E.左旋多巴減輕震顫
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十二歲患兒,近2個月來出現(xiàn)書寫困難,構(gòu)音障礙。查體:面部表情呆板,流涎,肢體震顫,雙上肢肌張力增高。角膜見K-F環(huán),肝功能異常,有尿蛋白。
下列哪項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室檢查對診斷最有意義()
A.血清銅藍(lán)蛋白
B.尿銅測定
C.血銅測定
D.肝功能檢查
E.放射性核素銅結(jié)合試驗(yàn)
十二歲患兒,近2個月來出現(xiàn)書寫困難,構(gòu)音障礙。查體:面部表情呆板,流涎,肢體震顫,雙上肢肌張力增高。角膜見K-F環(huán),肝功能異常,有尿蛋白。
最可能的診斷為()
A.舞蹈病
B.病毒性肝炎
C.脫髓鞘腦病
D.肝豆?fàn)詈俗冃?br />
E.小腦共濟(jì)失調(diào)
男孩,3歲。生后5個月見體格發(fā)育落后,表情呆滯,伴有點(diǎn)頭、彎腰樣發(fā)作,每日約10余次。2歲開始出現(xiàn)嘔吐,喂養(yǎng)困難?,F(xiàn)體檢見小兒智力明顯落后,毛發(fā)棕黃色,膚色淺,尿無明顯霉臭味,尿三氯化鐵試驗(yàn)出現(xiàn)綠色。腦電圖示高峰節(jié)律紊亂。
該患兒系經(jīng)典型苯丙酮尿癥,應(yīng)盡早開始飲食治療。下列哪項(xiàng)不妥()
A.給予低苯丙氨酸飲食,以預(yù)防腦損害及智能低下發(fā)生
B.嚴(yán)格的飲食控制,主要使用于血漿苯丙氨酸水平持續(xù)高于1.22mmol/L者
C.最好采用低苯丙氨酸配方,達(dá)到既限制苯丙氨酸攝入有保證正常生長發(fā)育之需
D.6個月以后輔食的增加與正常兒相仿,要選擇苯丙氨酸低的食品
E.適當(dāng)控制苯丙氨酸的攝入,持續(xù)至成人
男孩,3歲。生后5個月見體格發(fā)育落后,表情呆滯,伴有點(diǎn)頭、彎腰樣發(fā)作,每日約10余次。2歲開始出現(xiàn)嘔吐,喂養(yǎng)困難?,F(xiàn)體檢見小兒智力明顯落后,毛發(fā)棕黃色,膚色淺,尿無明顯霉臭味,尿三氯化鐵試驗(yàn)出現(xiàn)綠色。腦電圖示高峰節(jié)律紊亂。
該患兒系經(jīng)典型苯丙酮尿癥,其血漿苯丙氨酸濃度范圍是()
A.0.061~0.18mmol/L
B.0.18~0.36mmol/L
C.0.36~4.88mmol/L
D.4.89~5.55mmol/L
E.>1.22mmol/L
男孩,3歲。生后5個月見體格發(fā)育落后,表情呆滯,伴有點(diǎn)頭、彎腰樣發(fā)作,每日約10余次。2歲開始出現(xiàn)嘔吐,喂養(yǎng)困難?,F(xiàn)體檢見小兒智力明顯落后,毛發(fā)棕黃色,膚色淺,尿無明顯霉臭味,尿三氯化鐵試驗(yàn)出現(xiàn)綠色。腦電圖示高峰節(jié)律紊亂。
上述患兒如為非經(jīng)典型苯丙酮尿癥,其發(fā)生的最主要機(jī)制是()
A.二氫生物喋呤還原酶先天缺乏
B.高苯丙氨酸血癥
C.酪氨羥化酶被抑制制
D.血酪氨酸濃度下降
E.四氫生物喋呤生成不足
最新試題
診斷考慮的疾病有(提示實(shí)驗(yàn)室檢查:Hb80g/L;TBil972μmol/L,DBil655μmol/L,ALT51U/L,Alb22g/L;尿蛋白(++),尿膽原(+),尿淀粉酶正常。腹部X線透視:結(jié)腸少量積氣,未見液平,無膈下游離氣體。腹部B型超聲:慢性肝病,肝硬化少量腹腔積液。)()
患者持續(xù)呻吟,煩躁,急診應(yīng)盡快做的處理包括()
對該患者最常用的飲食治療是()
為明確診斷需要做的緊急檢查是()
出生后喂奶出現(xiàn)嘔吐的疾病包括()
若患兒持續(xù)有惡心、煩躁不安,需緊急做的處理包括()
為明確診斷應(yīng)緊急檢查的項(xiàng)目包括()
此患兒最有可能患有下列哪項(xiàng)疾?。ǎ?/p>
此時的進(jìn)一步處理包括()
此時進(jìn)一步處理為()